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目的：分析外阴鳞状细胞癌临床病理各因素对预后的影响,探讨新FIGO分期(2009)用于中国人群的合理性。方法：收集整理1990年11月至2012年3月复旦大学附属肿瘤医院收治并接受外阴病灶局部广泛切除或外阴根治性切除及双腹股沟淋巴结清扫术的外阴鳞癌病例,记录患者的各项临床资料,病理切片进行重新复习,记录肿瘤的大小、部位、肿瘤浸润的深度,淋巴结转移情况、转移淋巴结的个数、大小及有无包膜外转移等,并通过随访进行生存分析。进一步按照2009年新的FIGO分期系统重新分期,找出与老FIGO分期(1994)的不同之处,探讨新分期的合理性。患者的总生存率(Overall survival, OS)、无复发生存率(Relapse-free survival, RFS)及疾病特定生存率(Cause-specific survival, CSS)采用Kaplan-Meier法进行分析,各组间的差异采用Log-rank法进行比较。结果：171例外阴鳞癌病例纳入研究,中位年龄为60岁(31～91岁)。按照FIGO(2009)分期, Ⅰ期患者为86例, Ⅱ期为13例, Ⅲ期为65例, Ⅳ为7例。按照FIGO (1994)分期, Ⅰ期患者为40例, Ⅱ期为46例, Ⅲ期为61例, Ⅳ为24例。腹股沟淋巴结转移共71例(41.5%),手术后切缘阳性者9例(5.3%)。病理有脉管浸润者8例(4.7%)。中位随访时间为56月(4-264月),49例(28.7%)死于VSCC,35例(20.5%)死于其他疾病或未知的疾病,80例(46.8%)复发。总的5年、10年生存率(OS)分别为64.2%和49.9%;5年、10年疾病特定生存率(CSS)分别为70.9%和68.8%。总的5年、10年无复发生存率(RFS)分别为54.8%和49.7%。单因素分析提示患者的年龄,肿瘤大小,淋巴结转移和肿瘤分期是影响预后的危险因素。与FIGO(1994)分期系统相比,按照FIGO2009)分期系统分期后,有76例(44.4%)分期下降,II期和Ⅳ期病例数显著减少,5年OS分别为76.1%、84.6%、51.0%和0(P<0.001)。而按照FIGO(1994)系统分期后,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者5年OS分别为77.9%、74.7%、63.4%、23.3%(P<0.001)。因此新分期系统并未改善原有系统中4个分期的生存率分布,但新分期明显提示有淋巴结转移的III期患者预后明显差于无淋巴结转移的I期和II期患者。淋巴结转移患者的5年OS、CSS、RFS分别为46.7%、50.7%、33.9%,未转移患者5年OS、CSS、RFS分别为76.8%、85.6%、70.4%,P值均小于0.001。进一步OS、CSS、RFS和转移淋巴结的个数密切相关：在有1个(23例)、2个(23例)、3个(13例)、≥4个(12例)转移淋巴结的患者中,5年OS分别为72.9%、45.7%、38.5%和0,5年CSS分别为82.1%、48.2%、38.5%和0,5年RFS分别为55.3%、31.6%、23.1%和0,四组间有显著统计学差异(P值分别<0.001、<0.001和0.004)。比较单侧腹股沟淋巴结转移者49例(69.0%)与双侧腹股沟淋巴结转移者22例(31.0%)的预后,5年OS分别为56.3%和25.5%,5年CSS分别为62.1%和25.5%,5年RFS分别为41.5%和17.0%,均有显著差异(P值分别为0.007、0.001和0.013)。但当淋巴结数目纳入分析后,同为ⅢB期单侧和双侧腹股沟淋巴结转移患者的5年OS分别为39.4%和25.0%,5年CSS分别为42.4%和25.0%,5年RFS分别为22.5%和17.8%,预后无显著差异(OS、CSS、 RFS P值分别为0.555、0.261和0.802)。65例淋巴结转移但不伴包膜外扩散的患者5年OS、CSS和RFS分别为66.0%、73.0%和56.9%,而6例有包膜外扩散的患者生存期均未达5年,两组间OS、CSS和RFS均有显著统计学差异(P值均小于0.001)。本组病例,按照FIGO(1994)分期系统分期后,IB期和II期患者的5年OS分别为77.0%和74.7%,CSS分别为86.8%和83.0%, RFS分别为81.7%和71.5%,差异无显著差异(P值分别为0.848、0.883和0.817),提示FIGO(2009)将原有I期和II期分期合并存在合理性。按照FIGO (1994)分期III期的患者分为无淋巴结转移和有淋巴结转移两组,5年OS分别为84.6%和57.4%,两组间有差异(P=0.019),但两组间5年CSS分别为84.6%和63.4%,5年RFS分别为46.2%和42.4%(P值分别为0.14和0.66)。按照FIGO(2009)分期,ⅢA期患者5年OS、CSS和RFS分别为77.1%、84.8%和62.1%,ⅢB期患者5年OS、CSS和RFS分别为33.0%、34.6%和20.2%,ⅢC期患者中无生存率超5年患者,预后有显著差异(P值分别为<0.001、<0.001和0.001)。结论：患者年龄、淋巴结转移和肿瘤分期是影响预后的重要因素。按照新FIGO分期(2009)系统重新分期后,I期病例显著增多,而II和Ⅳ期病例显著减少,各期并没有达到合理的生存率分布,但其纳入的临床及病理各方面因素较老FIGO分期(1994)则更加合理,尤其是考虑了转移淋巴结的数目和形态(大小及包膜外扩散)对预后的影响。目的：描述外阴原发性乳房外Paget’s病(;xtramammary Paget’s disease of the vulvar, EMPDV)的临床病理特征,并评估其治疗预后。方法：回顾性分析1996年至2009年间在复旦大学附属肿瘤医院治疗的原发性乳房外外阴Paget’s病43例患者的病史资料,并复习其病理切片,结合随访资料进行预后分析。结果：43例EMPDV的平均年龄为68.6岁(52-85岁)。上皮内EMPDV、浸润性EMPDV及合并附件腺癌的EMPDV分别有33例(76.7%)、7例(16.3%)及3例(7.0%)。35例(81.4%)患者在初次治疗时接受了不同方式的手术治疗,其中16例(47.0%)手术切缘阳性。8例(18.6%)患者因年老、或伴有严重内科疾病或病灶广泛接受了根治性放疗,中位放射剂量60Gy。6例患者因手术后切缘阳性或淋巴结转移接受术后辅助放疗。在中位随访期54月中(6-169月),12例(34.3%)患者复发,其中9例(75%)患者接受了再次手术治疗,另3例(25.0%)接受放射治疗。上皮内EMPDV、浸润性EMPDV及合并附件腺癌的EMPDV的患者中位生存时间分别为124.5个月、70.8个月及21.3个月(Log rank,P=0.032)。结论：上皮内型占EMPDV的大多数,并且预后较好。外阴病灶手术切除是三型EMPDV的标准治疗方式。根治性放疗可作为那些合并有无法手术疾病的病例及病灶难以手术切除的病例的选择治疗方式。术后放疗则作为切缘阳性者及淋巴结转移者的辅助治疗。患者复发较常见,有必要进行再次手术。