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研究目的总结原发性甲状腺鳞状细胞癌(PSCCT)临床、B超、病理及免疫组化特点,分析PSCCT的生存状态及影响生存因素。研究方法检索1983年1月至2015年11月近33年期间北京协和医院收治和同期中国知网、万方、维普数据库报道PSCCT病例,就临床诊治、甲状腺超声特点、病理及免疫组化进行回顾性分析。对临床资料完整、有随访结果者采用SPSS 20.0 Kaplan-Meier法及Log-rank检验模型、COX回归模型进行生存分析。结果1、33年协和医院的PSCCT患者8例,占同期甲状腺癌的0.07%。临床分析：男性2例,女性6例。平均年龄52岁。首发症状为颈部肿物增大5例,体检发现甲状腺结节3例。首诊时淋巴结转移7例(87.5%),远处转移2例(25.0%)。治疗方式包括单纯手术4例,手术联合术后放2例,手术联合术后化疗1例,放疗联合化疗1例。1年、2年和5年生存率分别为57.1%,38.1%,38.1%。2、中国大陆地区33例PSCCT甲状腺超声特点分析显示：均表现为甲状腺结节(100%),其中囊实性结节(18.9%)或实性结节(81.1%);回声不均(86.5%)；形态不规则(92.3%)、边界不清(71.9%)；少有钙化(68.8%),靠近或突破被膜；少血供(80.0%)。3、中国大陆地区59例PSCCT病理分析：可合并乳头状癌、脓肿、滤泡癌。41例免疫组化分析：CK, CK10, CK-H, CK5/6, EMA, p63, p53, AE1/AE3多阳性,Ki67指数较高。Tg/TTF-1偶可阳性。3、中国大陆地区66例PSCCT生存分析显示：平均年龄为58.0岁,男：女=21：45；常见首发症状为颈部增粗(84.8%)。首诊86.4%T4,25.7%N1,9.1%M1。1年、2年、5年生存率分别为39.4%,20.9%,10.7%,中位生存期为7个月(95%Cl 2.983-11.017)。手术后局部复发占43.9%。主要死因气道梗阻所致窒息、全身衰竭。经Log-rank单因素分析示预后因素是年龄(P=0.024)、原发灶最大径(P=0.04)、是否放疗(P=0.005)；经COX多因素回归分析,仅放疗(P=0.011,HR=0.441)可改善预后。结论PSCCT虽然是少见的甲状腺恶性肿瘤,但浸润多、进展快,预后差,生存期短,死亡率高,超声少有钙化、血流稀疏,应提高认识,早期诊断,积极治疗,综合治.疗。术后放疗可能改善预后。