目的：介绍特发性肺间质纤维化的现代医学诊治进展及中医药治疗研究进展,总结导师治疗特发性肺间质纤维化的经验。方法：检索近年来尤其是近3年来国内外发表的有关特发性肺间质纤维化的相关文献,探讨中西医诊治进展；回顾导师治疗本病的门诊及住院病历,总结导师的组方用药原则。具体：现代医学方面从流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、鉴别诊断、治疗进展、自然病程与预后等方面对本病做了系统论述,尤其是近年来研究的热点问题：诊断标准、发病机制及治疗。中医方面介绍了现代中医对本病病名归属、病因病机、辨证论治经验、临床观察研究、动物实验研究的最新研究成果。导师经验方面分析导师对本病病名、病因病机的认识,介绍导师治疗本病的原则及组方用药规律,介绍以导师经验为指导的临床观察试验,并分析导师的治疗验案。结论：现代医学对于特发性肺间质纤维化的诊断基本已经达成共识：只要HRCT表现符合典型UIP型的特点,不需要借助有创的外科肺活检及支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液检查就可以明确诊断。但现代医学对于本病的发病机制仍未阐明,认为涉及炎症、损伤、异常损伤修复的各个环节,其中肺泡上皮细胞、肌成纤维细胞、TGF-β、TNF-α、IFN-γ、Th1/Th2细胞因子失衡、MMP和TIMP局部表达失衡及氧化应激等在其发病过程中有着重要作用,这些方面也是目前现代医学新药研究的主要作用靶点。然而遗憾的是,目前为止的研究表明,现有的治疗药物对本病的治疗未显示出良好的效果,因而2011年ATS/ERS/JRS/ALAT联合发表的指南中唯一强推荐的治疗措施是对症吸氧治疗和有适应症终末期患者的肺移植治疗。由于本病呈持续性进展,预后差,患者最终因呼吸衰竭而死亡,其发病率也有逐年升高的趋势,故本病也是中医肺病科研究的重点、难点疾病。现代中医认为本病与古代文献中的“肺痿”、“肺痹”在许多地方有相似之处,故辨治本病多从这两方面入手。认为其基本病机为肺脾肾亏虚,痰瘀痹阻肺络,治疗中以益气活血通络为主要原则。以此为指导,中医药在改善患者症状、提高生活质量、延缓肺功能进展方面有良好疗效,相应的临床随机对照观察试验、肺纤维化动物模型实验也显示了这种疗效,然而这些研究仍出于初步探索阶段,尚需要更加严格的大样本、多中心、随机对照临床试验及更多中药配伍复方方面的动物实验研究来进一步证实中医药治疗的有效性。导师认为本病的病机为本虚标实,本虚为气虚、肺脾肾三脏不足,标实为痰浊、瘀血痹阻肺络,治疗以益气扶正,活血化瘀通络为大法,尤其注意扶助正气的重要性,处方中往往应用大剂量的补气药以益气活血、扶正固表,使邪祛而不伤正,用之临床有较好的疗效,相应的临床观察试验也证实了此法治疗的有效性和安全性,但仍需进一步深入研究。