肝细胞癌VHL基因突变及其对肝细胞癌的抑制作用

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研究背景: von Hippel-Lindau(VHL)病是一种少见的常染色体显性遗传病,表现为家族性、多发性良恶性肿瘤和囊肿,临床表现主要为视网膜血管母细胞瘤、脑血管母细胞瘤、肾细胞癌等富血管肿瘤,该病的发生与VHL基因的突变、失活有直接的关系。VHL基因于1993年被Latif克隆成功并鉴定为肿瘤抑制基因,它具有典型肿瘤抑制基因的特征,其抑癌作用主要表现在基因转录水平,通过抑制EloginABC复合物的形式来实现。VHL基因与控制细胞周期基因组的稳定、细胞的死亡及其他肿瘤的发生发展有关。VHL编码蛋白pVHL可对低氧诱导mRNA包括VEGFmRNA起调节作用,pVHL能和延长因子B,C及Cul-2形成四叠体,参与细胞内蛋白的降解,进而抑制VEGF合成,从而抑制肿瘤血管生成。VHL基因相关肿瘤的突出特征是肿瘤富含血管及VEGF高表达,而且VEGF的作用是VHL病许多并发症发生的根本原因。作为人体最富含血管的肝细胞癌,我们有理由相信它与VHL基因有密切的关系,但检索国内外文献,对肝细胞癌与VHL抑癌基因的关系研究甚少,基于此,我们设计本课题以探讨人肝细胞癌与VHL基因突变的关系以及VHL基因突变肝细胞癌与VEGF、血管密度和临床、病理之间的相互关系。 目的: 研究人肝细胞癌与VHL基因突变的关系以及VHL基因突变肝细胞癌与VEGF、血管密度(MVD)及临床病理特征之间的相互关系。 材料和方法: 取30例肝细胞癌标本;设计一对引物覆盖VHL基因第二外显子(5’GCT
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