系统性硬化(systemicsclerosis，SSC)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。本病病因仍小明确，可能与遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素有关。在系统性硬化中，约90％的患者可以出现肿纤维化，早期症状往往不十分显著，疾病晚期，可成为致死的主要原因。系统性硬化继发肺纤维化病初最常见的症状是劳累后气短（呼吸困难），活动耐受量减低，后期出现干咳。随着病程延长，肿受累的儿率增加，且呈进行性加重。目前尚无确切的治疗药物。　　 目的：心用络病理论探讨系统性硬化继发肺纤维化的病理机制，制定参麦开肺散组方；通过对参麦开肺散临床疗效的观察，为提高系统性硬化继发肺纤维化的防治水平提供科学依据。　　 方法：　　 1、结合中医历代及当代文献的相关论述，应用络病理论深入探讨系统性硬化继发肺纤维化的发病及病机演变规律，确直治疗方法及处方。　　 2、按照随机、对照、双盲的原则，将60例符合纳入标准的患者分为治疗组和对照组，各30例。两组均给予系统性硬化的基础治疗，包括：泼尼松0.5mg/kg，1/日，晨起顿服；青霉胺0，125g/次口服3/日;维小素E0.1g/次口服3/日等。治疗组：参麦开肺散5g7次口服3/日;对照组:参麦开肺散模拟剂5g/次，口服3/日。疗程8周，观察患者临床疗效积分、中陕证候积分、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、肿功能、胸部HRCT、血、尿、便常规、肝功能(谷丙转氨酶）、肾功能（肌酐、尿素氮）等的变化。　　 结果：　　 1、两组基线情况分析：两组治疗前性别、年龄、病程等方而经统计学处理无明显差异(P＞0.05)，具有可比性。　　 2.临床疗效积分：治疗组显效率43.3％，总有效率93.3％;对照纰显效率26.6％，总有效率83.3％，两组总有效率比较有显著差别(p＜0.05)，治疗组优于对照组。　　 3、中医证候积分：治疗组显效率46.7％，总有效率96.7％，对照纰显效率40％，总有效率83.3％，两组总有效率比较有显著差别(p＜0.05)，治疗组优于对照组。　　 4、免疫球蛋白治疗前后的变化：IgG（参考值：7-16mg/L）治疗纰治疗前后分别为：18.85±4.11和11.54±2.08，对照组治疗前后分别为：17.72±3.93和15.90±2.76，(P＞0.05)，两组比较有明显差异；IgM（参考值：0.4-2.3mg/L）治疗组治疗前后分别为：4.88±2.17和2.42±2.13，对照纰治疔前后分别为：5.34±1.09和4.13±2.20。两纰比较行明显差异(P＜0.05);IgA（参考值：0.7-4.0mg/L）治疗组治疗前后分别为：3.32+2.29和2，53±0.86，对照组治疗前后分别为3.51±1.42和2，47±1.14，两组比较无明显差别(P＞0.05)；CRP（参考值＜3mg/L）：治疗组治疗前后分别为：18.69±7.15和5.24±3.61，对照组治疗前后分别为：19.11±4.21和10.28±5.32，两组比较有明显差异(P＜0.05)，治疗组优于对照组。说明参麦开肺散有调节免疫功能趋于平衡，控制病情发展的作用。　　 1、转化生长因子β：治疗组治疗前后分别为：735.25±163.47和357.61±115.26，对照组治疗前后分别为：729.31±170.26和548.36±134.14，两纰比较有明显差别(P＜0.05)。说明参麦开肺散能不同程度地抑制促纤维化因子的活性，治疗组优于对照组。　　 5、肿功能：治疗前后分别为：13.12±4.52和10.04±3.13;对照组治疗前后分别为：14.94±4.03和13.46±4.32，两组比较有明显差别(P＜0.05)；胸部HRCT:治疗组治疗前后分别为：3.64±1.34和1.45±0.51，对照组治疗前后分别为：3.74±1.26和2.72±1.20，两纽比较有明显差别；6MWT：治疗组治疗前后分别为：364±112和416±52，对照组治疗前后分别为：371±114和388±64，两组比较有显著差异(P＜0.05)。以上说明参麦开肺散能不同程度地提高患者的肺功钝，胸部HRCT和缺氧耐受件。　　 结论：　　 1、应用络病理论探讨系统性硬化继发肺纤维化的中医病机及治疗大法，提出“气阴两虚”是发病之本，“毒瘀阻络”为主要病理环节，“络息成积”是其主要病理归转，确立“益气养阴，解毒通络、化痰消积”的治疗大法，并据此制定了参麦开肺散的组方。　　 2、参麦开肺散能明显改善患者中医证候如气短、咳嗽、痰量、乏力、舌质、舌苔等；使免疫功能趋于平衡如IgG、IgA、IgM、CRP;对肺功能、肺HRCT等方面均亦有明显改善作用。说明参麦开肺散通过调节免疫功能，使患者体内促纤维化细胞因子及抑纤维细胞因子趋于平衡，从而不同程度地改善肺纤维化的发展进程，增强患者缺氧耐受性，提高生活质量。　　 3、安全性方面：血、尿、便常规、肝肾功能、心电图、空腹血糖等安全性指标均正常，说明参麦开肺散是安仝的。治疗组仅有2例出现轻微的血脂升高，对照组中有5例患者血脂升高，1例出现空腹血糖升高，考虑与基础治疗中泼尼松有关。