【摘 要】
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目的:应用电诱发听觉脑干反应(EABR)、功能性磁共振(f MRI)、CT及MRI评价耳蜗神经发育不良(CND)患儿人工耳蜗植入(CI)术前耳蜗神经功能、听觉通路和听皮层功能。其次,利用CI豚鼠模型,研究乙交酯丙交酯共聚物(PLGA)涂层载药电极对CI术后听力的保护作用。方法:第一部分选取6例双侧极重度感音神经性聋患儿,其中4例CT显示双侧内听道狭窄,1例单侧内听道狭窄,1例内听道无狭窄;3例内听
【基金项目】
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上海市优秀学术带头人计划(16XD1402200);
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目的:应用电诱发听觉脑干反应(EABR)、功能性磁共振(f MRI)、CT及MRI评价耳蜗神经发育不良(CND)患儿人工耳蜗植入(CI)术前耳蜗神经功能、听觉通路和听皮层功能。其次,利用CI豚鼠模型,研究乙交酯丙交酯共聚物(PLGA)涂层载药电极对CI术后听力的保护作用。方法:第一部分选取6例双侧极重度感音神经性聋患儿,其中4例CT显示双侧内听道狭窄,1例单侧内听道狭窄,1例内听道无狭窄;3例内听道斜矢状位MRI重建双侧仅见面神经和前庭神经。6例患儿影像学诊断为CND。其中3例行f MRI,3例行EABR检查。全部患儿接受单侧CI,术后听力及言语康复随访至少1年。第二部分利用PLGA载药耳蜗电极分别搭载地塞米松(DXM)、阿糖胞苷(Ara-C)、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+),采用耳蜗开窗路径植入豚鼠,在术后第0天、第7天、第14天、第28天及第90天记录豚鼠CI术后4、8、16、24及32KHz的ABR阈值变化。结果:第一部分3例CND接受f MRI检查的患儿,其中1例左耳给声后,f MRI影像示右侧听皮层被激活,右耳给声,左侧听皮层未见激活;1例左耳、右耳及双耳2000Hz给声,双侧颞横回均激活;另1例双侧均无激活。另外3例患儿接受EABR检测,其中2例引出V波。6例患儿于CI术后1、6、12个月接受听力学及言语评估,其中4例患儿术后6个月内听力改善,声场听阈为(48.15±6.60)d BHL,有意义听觉整合量表和CAP评分改善,3例患儿SIR评分改善有限。1例患儿的听力提高,但因年龄偏大,言语康复不佳。第二部分与阳性对照组相比,DXM/PLGA、Ara-C/PLGA载药电极组ABR阈值显著降低(p<0.001),NAD+/PLGA组未见明显差异。结论:术前综合应用影像学、电生理评估CND患儿,可更准确地评估其听觉通路的完整性、了解耳蜗神经功能,对于手术预后有重要的参考意义。CND患儿CI术后的听觉言语康复差异较大。PLGA载药电极可在豚鼠人工耳蜗模型中稳定释放药物,其中地塞米松与阿糖胞苷对术后听力损失具有保护作用。
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