目的探讨儿童椎管内占位病变的临床特征、诊断和治疗经验。方法对2003年1月~2013年12月近十年间重庆医科大学附属儿童医院收治的椎管内占位性病变的68例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果68例患儿中男42例，女26例；年龄2个月~12.75岁，平均（6.19土3.55）岁。从发病到就诊时间为4天~1年，平均3.4个月。临床表现主要为肢体运动障碍32例，疼痛30例，二便障碍20例，感觉障碍7例。脊髓MRI检查阳性率100%，提示病变段椎管内异常信号，病变部位髓内占位14例（20.6%），髓外硬膜下占位30例（44.1%），硬膜外占位16例（23.5%），髓内和髓外硬膜下合并累及2例（2.9%），髓外硬膜下和硬膜外合并累及6例（8.8%）。发生在脊髓的颈段6例（8.8%）、颈胸段6例（8.8%）、胸段20例（29.4%）、胸腰段16例（23.5%）、腰段6例（8.8%）、腰骶段14例（20.6%）。本组中65例行手术，其中37例（56.9%）为手术全切，6例为次全切（9.2%），19例（29.2%）部分切除，3例取活检；非手术治疗3例。所有患者通过手术病理确诊或实验室检查、影像学确诊，其中椎管内肿瘤60例（88.2%），椎管内非肿瘤性占位8例（11.8%）。病理类型前三位依次是：皮样/表皮样囊肿15例（22.1%），神经鞘瘤23例（33.8%），脂肪瘤7例（10.3%）。术后临床症状及神经功能障碍均有不同程度好转的有55例，8例无明显变化，1例加重。结论儿童椎管内占位性病变包括椎管内肿瘤和非肿瘤性占位。其中以胚胎残余肿瘤（如皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤等）最为多见，其次为神经鞘瘤、室管膜瘤等以及血管畸形、血肿、结核等非肿瘤性占位。临床表现以肢体运动障碍最为多见，其次为疼痛、二便障碍、感觉障碍等。MRI检查为占位的部位及大小范围提供了可靠依据，是其影像学诊断的重要方法。手术为最主要的治疗方法，常见病变类型之间全切率有统计学差异，术后神经功能大多有不同程度好转。