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第一部分 二维斑点追踪技术评估儿童川崎病左心室纵向收缩期应变的研究目的:利用2DSTI测量左心室纵向收缩期应变(GLPS)在KD不同病程中的变化,分析其与冠状动脉损害(CAL)、二尖瓣反流(MR)和心包积液(PE)的关系,通过评估GLPS与实验室指标的相关性,探讨GLPS在精确评估KD不同时期左心室功能障碍中的应用价值。方法:研究纳入101名急性期KD住院患儿,50名年龄和性别相匹配的正常儿童作为对照组。101例KD急性期患儿,根据超声心动图检查分为:CAL组23例和nCAL组78例;MR组26例和nMR组75例;PE组12例和nPE组89例。采用二维应变分析软件,获得左心室心肌四腔应变(GLPS-A4C)、长轴应变(GLPS-LAX)、两腔应变(GLPS-A2C)和平均应变(GLPS-Avg)。分析急性期左心室各GLPS在各组之间的变化,并分析GLPS与实验室指标的相关性。收集KD患儿急性期、亚急性期和恢复期3次的左心室应变数据,分析KD不同病程中左心室GLPS的变化,并与正常对照组相比较。结果:(1)急性期KD患儿GLPS明显降低,急性期左心室GLPS-A4C(p<0.001)、GLPS-LAX(p<0.001)、GLPS-Avg(p<0.001)和 GLPS-A2C(p<0.05)均低于正常对照组,而LVEF和LVFS在两组无统计学差异。至亚急性期,KD患儿所有GLPS逐渐上升,GLPS-A4C(p<0.01)、GLPS-LAX(p<0.05)、GLPS-Avg(p<0.001)均较急性期增加,差异有统计学意义。恢复期,所有左心室收缩期应变与正常对照组相比无显著差异。(2)急性期亚组分析:KD 患儿左心室 GLPS-LAX(p<0.01)、GLPS-A2C(p=0.01)及 GLPS-Avg(p<0.01)在MR组明显降低,与nMR组差异有统计学意义;GLPS-LAX、GLPS-A4C、GLPS-A2C及GLPS-Avg在CAL组和nCAL组、PE组和nPE组均无显著差异。(3)急性期KD中,AST、ALT、ESR、CRP、Hb在CAL组与nCAL组差异有统计学意义(p<0.05),而左室GLPS-Avg与CRP升高、Hb降低有明显相关性。结论:(1)2DSTI评估左心室GLPS可以早期、敏感的反映左心室心肌的收缩功能变化,左心室GLPS是无创、便捷,可重复性高的评估左心室收缩功能的指标,值得在临床推广应用。(2)KD急性期左心室GLPS与CAL、微少量心包积液无明显相关性,而与反映KD疾病严重程度的MR的出现、CRP升高和Hb下降相关性高,说明KD急性期的心功能损害主要是由心肌炎症引起的,可以指导临床早期治疗用药。第二部分 二维斑点追踪技术评估川崎病早期颈动脉弹性功能的应用目的:通过2DSTI测量颈总动脉圆周峰值应变(CCS),结合颈动脉内中膜厚度(CIMT)、颈动脉收缩率(CAR)评估KD急性期颈动脉血管形态和弹性功能变化,分析其与KD冠脉损害、IVIG抵抗及实验室指标的相关性,探讨CCS和CIMT对KD急性期血管功能评估的可行性和价值。方法:研究纳入入院确诊为KD患儿 97例(KD组),急性期超声心动图检查分为:冠脉损害组27例(CAL组)和冠状动脉未损害组70例(nCAL组);根据IVIG治疗效果分为:IVIG应答组85例,IVIG抵抗组12例。同时选取性别年龄相匹配的18例感染发热病人(发热组)和24例健康体检儿童(正常对照组)。2DSTI测量急性期KD颈动脉CCS,高频超声测量CIMT和颈动脉收缩率(CAR),收集实验室指标。分析CCS、CIMT和CAR在KD组、发热对照组和正常对照组间有无差异,评估其在冠脉损害和IVIG抵抗亚组间的差异,分析CCS、CIMT与实验室指标的相关性。结果:(1)CCS在KD组明显降低,与发热组和正常对照组相比差异有统计学意义(p=0.001),CCS在发热组和正常对照组中无明显差异。CAR在KD组和发热组都明显下降,两组与正常对照组差异有统计学意义(p<0.005),而CAR在KD组下降比发热组更明显,但两组差异无统计学意义。CIMT在三组之间未见明显差异。(2)CCS在CAL组较nCAL组和正常对照组明显下降,两组有统计学差异(p<0.001和p<0.001)。CIMT在CAL组较nCAL组明显升高(p<0.05),与正常对照组相比,差异也有统计学意义(p<0.05)。CAR在CAL组和nCAL组有下降,与正常对照组有统计学差异。(3)CCS在IVIG抵抗组较IVIG应答组下降,两组有统计学差异(p=0.001),CIMT、CAR在两组间无统计学差异。血清CRP(p=0.030)和WBC(p=0.021)在IVIG抵抗组增高,与IVIG应答组比较两者差异有统计学意义。(4)相关分析:CCS和与CAR呈弱正相关(r=0.278,P=0.001),与血清 CRP、ALT 呈负相关(r=-0.419,P=0.001 和 r=-0.305,P=0.003)。结论:(1)2DSTI测量CCS可以评估KD急性期颈动脉弹性功能改变,较CIMT、CAR更敏感。(2)CCS与CAL及IVIG抵抗相关性好,说明其可以反映急性期KD病情严重程度,可以早期提示冠脉损害发生可能和IVIG治疗效果。(3)CCS可以作为KD早期判断冠状动脉和外周血管功能的一个无创,方便的指标。