【摘要】目的:收集乳腺派杰氏病(Mammary Paget’s disease,MPD)患者临床病理信息,分析MPD临床病理特征,预后因素和外科治疗,优化派杰氏病的治疗。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2008年1月至2017年12月诊治的217例MPD临床病理资料及生存预后情况。结果:患者均为女性;确诊年龄范围在21岁到79岁,平均年龄53.9岁,中位年龄54岁;40-60岁(57.1%)为发病高峰;64.1%(139/217)的患者确诊时已绝经。始发症状最多的是NAC区域皮肤病变(102/217,47.0%),其次是乳房内肿块(87/217,40.1%),余可见乳头溢液(25/217,11.5%)、乳头内陷(2/217,0.9%)、钙化(1/217,0.5%)。95.9%MPD患者合并潜在的乳房恶性肿瘤,多见的有浸润性癌,及导管内癌,分别为51.2%(111/217)、44.7%(97/217),单纯MPD仅4.1%(9/217)。94.2%(49/52)的腋窝淋巴结阳性患者合并浸润性癌。免疫组化:MPD患者ER、PE阴性比例高,Her-2阳性比例高,ki-67高表达比例高。具体为ER(-)78.3%(170/217),PR(-)80.2%(174/217),Her-2阳性57.6%(125/217),ki-67高表达89.9%(195/217)。患者均行手术治疗,78.3%(170/217)患者行乳腺癌改良根治术;112例患者术后行综合治疗。生存分析:局部复发或转移29例,死亡15例,失访38例。随访时间为24个月到139.8个月,中位随访时间61.9个月。全组患者的2、5年总生存率分别为97.6%、92.1%;2、5年无病生存率分别为92.9%、87.6%。单因素分析显示,病理类型、腋窝淋巴结状态、T分期、合并肿物、Her-2、脉管浸润和MPD的OS相关(P<0.05)。多因素分析T、腋窝淋巴结状态是OS独立预后因素(P<0.05),T分期、腋窝淋巴结状态、HER-2状态是DFS独立预后因素(P<0.05)。根据超声结果,将患者分为肿物组与非肿物组,超声肿物组患者腋窝淋巴结阳性比例(42.9%)更高,合并浸润性癌的比例(82.4%)也更高,差异具有统计学意义(P<0.05)。超声和钼靶诊断良恶性能力一致性较差(Kappa=0.392,P=0.000),钼靶准确率更高,两者联合可提高准确率;超声和钼靶对肿物的识别能力一致性较差(Kappa=0.186,P=0.002),超声识别肿物能力更佳,差异具有统计学意义(P=0.000)。结论:1.MPD患者最常见的首发症状是NAC区域皮肤病变;其次是乳腺内肿块。其免疫组织化学类型突出特点是Her-2阳性,ER、PR阴性,Ki-67高表达。2.单纯MPD患者和MPD合并导管内癌患者,预后更好;合并浸润性癌、腋窝淋巴结阳性、合并肿物、脉管浸润阳性、T分期更高、Her-2阳性患者预后欠佳。3.超声结果提示合并肿物的患者腋窝淋巴结转移、合并浸润性癌的比例更高。4.钼靶在诊断MPD良恶性方面优于超声;但对肿物的检测,超声更加敏感。