目的:结合文献分析IL-2,IFN-α和沙利度胺联合免疫治疗特发性多中心型Castleman病的临床特点及疗效,提高对少见疾病多中心型Castleman病诊疗的认识,争取早期诊断及早期有效的治疗。方法:回顾性分析我院收治的1例少见型特发性多中心型Castleman病患者的实验室检查、临床表现和IL-2,IFN-α和沙利度胺联合免疫治疗及预后,通过结合国内外相关的文献进行复习并讨论。设计:病例报告。结果:本例患者的临床特点为:(1)老年男性;(2)起病缓,病程长;(3)主要表现:全身淋巴结肿大,脾大,反复发热,皮肤瘙痒。(4)血常规示血红蛋白、血小板降低;(5)HIV、HEV、HHV-8阴性;(6)CRP、ESR、Ig G和IL-6升高;(7)左侧锁骨下淋巴结病理示淋巴滤泡非典型增生,伴滤泡间多量浆细胞,考虑为特发性Castleman病,多中心型;(8)对IL-2,IFN-α和沙利度胺联合免疫治疗有效。结论:(1)多中心型Castleman病是一种少见慢性淋巴组织增生性疾病,误诊率高,尤其需与淋巴瘤相鉴别,以免延误治疗;(2)疑诊多中心型Castleman病时,尽早行病理组织学、免疫组化等检查,若高度怀疑时,建议多部位、多次行病理活检;(3)多中心型Castleman病经常规治疗无效,可考虑行联合免疫治疗,并且需密切随访。