目的:通过眼眶包虫病例的收集及系统评价的方法来更新和总结眼眶包虫病的临床特征,为提高眼眶包虫病的诊疗效率提供参考,以期为临床诊断提供相应的依据和建议。方法:我们收集了近二十年来新疆的眼眶包虫病的所有病例报告,且所有患者均为病理学明确诊断。同时收集国内外发表的所有关于眼眶包虫病的文献,所有患者信息均来自已经发表的研究,排除其他邻近结构同时患有包虫病的各类出版物。如果有同一病例报告出现在多处出版物,则选择发表影响因子最高的出版物。在这项系统评价中,我们广泛评估了眼眶包虫病患者的基本特征,以及包虫病囊腔的生长部位,临床表现,诊疗方法和预后等相关数据。结果:我们最终收集到4例眼眶包虫病例,系统评价共计30篇文献。针对收集的病例及所做的系统评价,充分评估眼眶包虫病的特征,包括临床表现、鉴别诊断、好发部位、影像学表现、实验室检查、病理学、治疗和预后。结论:眼眶包虫病的发病率虽然很低,但在包虫病流行病学地区,眼眶的囊性病变在诊断过程中仍然不能忽略眼眶包虫病的可能性。尽管在包虫病诊断研究以及药物和外科治疗方面取得了重大进展,但眼眶包虫病仍然是一种具有挑战性的疾病,需要进行跨学科讨论以为每位患者提供量身定制的治疗方法。