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目的:探讨Mi TF、TFE3在血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)、腺泡状软组织肉瘤(ASPS)中的表达情况与该肿瘤的生物学行为是否存在相关性,为今后间叶源性肿瘤的诊断和治疗提供新思路。方法:收集59例PEComa和34例ASPS石蜡标本及患者临床信息。应用免疫组织化学(Elivision TM Plus/HRP法)分别检测Mi TF、TFE3在PEComa和ASPS中的表达情况。回顾性分析并总结临床病理特征及免疫表型,进行临床随访及预后分析。结果:本研究中59例PEComa(包括肾脏28例,肝脏26例,子宫5例),男性18例,女性41例,中位年龄50岁。34例ASPS,男性14例,女性20例,中位年龄27岁。大体:肾脏PEComa:肿瘤中位直径6.0 cm,切面灰红灰黄,质地稍硬。肝脏PEComa:肿瘤中位直径6.5 cm,边界清晰,似有包膜,切面实性,灰黄色,质地稍硬,中央可见坏死灶。子宫PEComa:肿瘤中位直径5.0 cm,均为壁间型,切面灰白,鱼肉状,质地稍软,偶见坏死。ASPS:肿瘤中位直径为5.5cm,边界尚清,部分有假包膜,结节状,其中2例呈浸润性生长,切面灰白灰红,质地稍软,部分可见出血、坏死。镜检:PEComa:低倍镜下,肿瘤组织与正常组织界限尚清,大多由增生的上皮样细胞和梭形细胞组成,呈嵌套的小梁状或巢片状排列;多数情况下,可见肿瘤细胞围绕厚壁血管呈放射状排列;高倍镜下,瘤细胞呈多边形,胞浆透亮,含不均匀的嗜酸性颗粒状物;核呈卵圆形,核仁明显,染色质疏松,可有异形性,核分裂象少见;间质可见羽毛状胶原纤维,少数伴出血、坏死。ASPS:低倍镜下,肿瘤细胞被纤维组织分割成多结节状,瘤细胞呈腺泡状或巢片状排列,血窦较丰富。高倍镜下,瘤细胞呈上皮样或多边形,异型性不明显,胞质丰富呈嗜酸性,部分透亮,核呈卵圆形,染色质疏松,核仁明显,核分裂象少见。PAS特殊染色,瘤细胞胞质内可见紫红色的棒状结晶体。免疫组化:PEComa中,肿瘤细胞多表达黑素细胞标记物HMB45、Melan-A和平滑肌标记物SMA,但Mi TF和TFE3多为阴性。本研究中,仅肾脏PEComa中Mi TF和TFE3各1例阳性;子宫PEComa中2例Mi TF阳性,3例TFE3阳性;Ki-67增殖指数大多<5%。ASPS中,肿瘤细胞多表达Mi TF和TFE3,Myo D1常呈细胞质阳性,Ki-67增殖指数多<20%。随访:PEComa(21~77月),仅子宫PEComa发生2例淋巴结转移,其余患者预后均良好,无转移及复发。ASPS(14~70月),7例复发,8例转移,其中4例为肺转移,其余预后较好。结论:(1)Mi TF、TFE3在PEComa和ASPS中表达情况与肿瘤的转移或复发呈正相关,表达越强患者预后相对越差。(2)Mi TF和TFE3在不同部位的PEComa中表达情况有差异,相对于肾脏和肝脏,子宫PEComa中Mi TF、TFE3的阳性率较高。(3)Mi TF基因家族中各成员在PEComa和ASPS中的表达情况有差异,TFE3较Mi TF阳性率更高。