目的：胰腺神经鞘瘤(Pancreatic Schwannomas)是一种极为罕见的神经源性肿瘤,国内外极少报道,术前确诊极为困难。现对这一疾病进行本院临床病例分析,同时对发表在国内及国外有关胰腺神经鞘瘤相关文献进行全面回顾,从而提高对该病的认识。方法：对2006年1月1日至2015年12月31日于浙江大学医学院附属第一医院就诊并经手术治疗获得病理学诊断的胰腺神经鞘瘤患者临床资料进行统计分析。在Pubmed及Web of science外文数据库对有关胰腺神经鞘瘤的英文文献进行检索,在中国知网(CKNI)及万方中文数据库对报道胰腺神经鞘瘤的文献进行检索,对文献中相关病例的临床资料进行整理分析。结果：5位患者被确诊为胰腺神经鞘瘤,男性2名(40%),女性3名(60%)平均年龄52岁(25-62岁)。临床表现：2例患者反复上腹部疼痛(40%),3名患者无明显临床症状(60%)。诊断方法：5位患者术前接受了超声、CT及MRI中的至少两项影像学检查,但均未确诊,5位患者均经病理学及免疫组化检查才获得最终诊断。治疗及预后：1例行保脾的胰体尾切除术(20%),1例行胰十二指肠切除术+胰周神经切除(20%),1例行胰腺区段切除术(20%),2例行单纯肿块核除术(40%),1例失访,4例随访预后良好。国外英文文献至今共报道胰腺神经鞘瘤64例,国内文献至今共报道11例。结论：胰腺神经鞘瘤极为罕见,目前国外英文文献、国内中文文献及我院本次报道共80例。该病发病年龄跨度大,男女发病率接近,常见腹痛就诊或体检发现。术前影像检查很难确诊。依肿瘤的部位、大小、性质,手术方式多样。良性多见,预后良好。