【研究背景】非肿瘤性门静脉血栓(Portal vein thrombosis,PVT)可分为非肝硬化门静脉血栓和肝硬化门静脉血栓。其中非肝硬化门静脉血栓又称为肝外门静脉阻塞(Extrahepatic portal venous obstruction,EHPVO),是发展中国家儿童非硬化性门静脉高压的重要原因(50%),可引起致命性的消化道大出血、儿童生长发育迟缓、脾大、脾功能亢进等症状。PVT也是肝硬化常见的并发症,其患病率为5-25%。PVT可显著增加肝硬化患者的静脉曲张出血内镜治疗失败率、再出血率及六周的死亡率。另外,完全血栓或血栓蔓延至肠系膜将明显增加肝移植手术难度及移植术后的并发症及死亡率。经颈内静脉肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)是治疗肝硬化门静脉高压并发症的主要手段。然而,在PVT患者中,TIPS的技术难度及并发症风险将显著增加。目前尚无TIPS治疗儿童肝外门静脉阻塞的报道,其安全性及有效性尚未可知。既往病例系列研究初步探讨了TIPS在肝硬化PVT患者的可行性及安全性,肝硬化PVT患者与无PVT的患者相比,其TIPS术后的长期疗效及生存有无差别,尚未可知。【目的】1.探索TIPS在治疗EHPVO儿童反复食管胃底静脉曲张破裂出血中的可行性、安全性及有效性。2.比较肝硬化PVT患者与肝硬化无PVT的TIPS术后结局有无差别。【方法】1.回顾性分析2005.11-2013.12期间入住我科的28例因反复食管胃底静脉曲张破裂出血接受TIPS治疗的EHPVO儿童术后结局,包括手术成功率、并发症发生率、分流道功能障碍、术后脑病、生存。2.对2001.3-2014.12期间入住我科并接受TIPS治疗的1171例伴有门脉高压并发症的肝硬化患者进行回顾性分析,利用Cox回归模型比较肝硬化无血栓患者(n=959)与有血栓患者(n=212)的TIPS术后结局,包括分流道功能障碍、门脉高压并发症复发率、术后脑病、生存。【结果】1.纳入的患者中包括17名男性和11名女性,中位年龄为12.3岁(范围7.1岁到17.9岁)。中位随访时间为36月。TIPS手术成功率为60.7%(17/28).在TIPS手术成功的17例患者中,6人发生分流道功能障碍,发生率为35.3%。TIPS手术成功组1年、3年累积不发生术后再出血的比率明显高于TIPS手术失败组(p=0.0075)。TIPS手术成功组平均身高测量值的标准差分值(Z分值)也明显高于失败组(p=0.017)。1例患者并发肝包膜穿孔,但经保守治疗后痊愈。TIPS成功组,0例患者发生术后肝性脑病,1例患者死于未知原因。2.在纳入的1171例肝硬化患者中,TIPS的手术指征为急性出血(n=175)、预防再出血(n=867)、顽固性腹水(n=129),中位随访时间为28.2月(范围,0-177.2月)。TIPS术后217(19%)人发生分流道功能障碍,349(30%)人门脉高压症状复发,558(48%)人发生术后肝性脑病,507(43%)人死亡,28(2%)人接受肝移植。校正基线参数后,肝硬化血栓患者和无血栓患者在发生分流道功能障碍的风险(adjusted hazard ratio[AHR],1.190;95%confidence interval[CI],0.766-1.598)、门脉高压症状复发的风险(AHR,1.208,95%CI,0.880-1.657)、术后肝性脑病的风险(AHR,0.871;95%CI,0.680-1.116)方面无显著性差异。但是肝硬化血栓患者较无血栓患者具有较低的无肝移植死亡风险(AHR,0.742;95%CI,0.565-0.975)。【结论】1.利用TIPS治疗EHPVO儿童反复食管胃底静脉曲张出血是安全有效的,TIPS应该作为保守治疗无效或传统手术失败后的一个选择。2.肝硬化门脉血栓患者与无血栓患者TIPS术后发生分流道功能障碍、门脉高压症状复发、术后肝性脑病相同,但是肝硬化血栓患者较无血栓患者具有较低的无肝移植死亡风险。