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目的：探讨3例初诊毛细胞白血病(HCL)患者的临床及实验室特征，为提高HCL患者的诊疗水平提供理论依据。 方法：回顾性分析2015年10月至2017年6月河北省人民医院血液科收治的3例初诊HCL患者临床表现、相关实验室检查及治疗资料。 结果： 1 HCL患者发病年龄趋于年轻化，3例HCL患者均＜50岁，其中1例30岁、1例31岁、1例48岁，中位年龄31岁。 2 本组患者中2例表现为乏力、心慌、气短，1例可见皮肤黏膜出血点。脾大为主要体征，巨脾1例，中度脾大1例，1例脾不大。 3 本组3例患者中2例存在重度贫血及血小板明显减少，1例患者血常规未见异常。2例患者白细胞计数升高(1例HCL-v，另1例为HCL-c)，1例HCL-c白细胞计数正常。 4本组3例HCL患者白血病细胞免疫分型均表达CD11c，CD19，CD20，CD22，CD25，FMC-7，CD103，CD200，其中有 2 例患者还表达Lambda,HLA-DR。本组HCL-v患者白血病细胞免疫分型CD25阳性表达。 5 3例患者中1例骨髓增生明显活跃，1例骨髓增生活跃，1例骨髓增生减低;其中2例患者骨髓穿刺“干抽”。3例患者骨髓及外周血中均可见毛细胞浸润，外周血片中毛细胞比例范围36%-70%，骨髓片中毛细胞比例38%-65%。 6 3例HCL患者骨髓活检免疫组化中CD11c+，CD20+，CD25+，CD103+，且2例HCL-c中Annexin A1+，1例HCL-v中的Annexin A1-。 7 电镜扫描可见毛细胞，细胞直径6-12um，表面有大量突起，可见分支或者毛发样绒毛,绒毛可长达5um以上。 8 3例患者中2例BRAF基因突变阳性，1例阴性。 9 3例患者均应用核苷酸类似物治疗总体有效率（OR）为100%。 10 本组中1例(HCL-c)患者经病理证实患有甲状腺乳头状癌，结合病史不支持嘌呤核苷类似物治疗后继发的第二种肿瘤，推测为多重癌。 结论： 1 毛细胞白血病是少见病，且本组3例患者发病年龄较年轻。 2 毛细胞白血病患者多表现为血象异常、贫血、脾大。本组2例HCL-c细胞免疫表型CD11c+、CD19+、CD20+、CD22+、CD25+、CD103+、CD123+、cyclin D1+，BRAF基因检测阳性。1例HCL-vBRAF基因检测阴性。2例患者电镜扫描均可见特征性的毛细胞。 3 BRAF基因检测对毛细胞白血病的诊断具有特异性、电镜扫描有助于进一步诊断毛细胞白血病。应注意与伴绒毛脾边缘区淋巴瘤相鉴别。 4 入组3例患者均给予核苷酸类似物化疗，克拉屈滨治疗效果似优于氟达拉滨。 5 本组中1例患者合并甲状腺乳头状癌，结合病史诊断为多重癌。