目的:通过对鼻腔横纹肌肉瘤病例的回顾性研究，探讨其发病机制、临床特点及治疗方法，以进一步提高对该病的临床认识和治疗效果。材料与方法:回顾性分析2012-2014年我科收治的4例鼻腔横纹肌肉瘤患者的临床及病理资料。结果:所有病例均经过病理+免疫组化检查确诊。其中3例患者≤21岁，均以眼球突出，视物模糊为主诉入院。1例为老年患者，主要以鼻塞、眼球突出伴头痛为主诉入院。入院查体：4例病例均见鼻腔有灰白色肿物及脓性分泌物,均有不同程度的眼球突出及视物重影。入院后均行鼻腔CT平扫+MRI、血常规、生化全套等检查。2例患者采用鼻内窥镜下切除肿物+放疗+化疗综合手段治疗。1例8岁患儿因肿瘤体积大，一期无法完全切除肿瘤，取病理后行放、化疗，放疗过程中出现并发症死亡。1例老年患者手术后化疗，化疗过程中出现Ⅳ度骨髓抑制，未接受放疗。病理类型，3例为胚胎型横纹肌肉瘤（2例为年轻患者，1例老年患者），1例为腺泡型横纹肌肉瘤，免疫组化:行Vemintin、Myolobin、Desmin、MyD01、Myogenin标记检查，阳性率分别为100%、75%、100%、75%、100%。所有病例至少随访半年以上，其中2例患者发生颅内转移，在1年内死亡，其余2例仍在治疗及随访中，目前生存状况良好。结论:鼻腔横纹肌肉瘤临床表现无特征性,病程进展快,预后较差，早期诊断、综合治疗能提高生存率。