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目的探讨接受无创正压通气患者的临床经过及结果,观察无创正压通气在特发性肺纤维化并呼吸衰竭患者治疗中的作用。方法选择我院呼吸暨重症治疗科2009年7月至2010年12月IPF并发呼吸衰竭患者41例,均符合2000年美国胸科协会和欧洲呼吸病学会制订的关于无手术(开胸或胸腔镜)肺活检证据的IPF诊断标准,其中男29例,女12例；平均年龄(60.67±7.83)岁,11例急性起病,余30例为慢性病程。本组患者均有不同程度的活动后呼吸困难；符合无创机械通气指征；气道内均无明显分泌物,且能自主清除气道分泌物,有较强的自主呼吸。选用面罩连接德国西门子Servo-S呼吸机辅助呼吸,治疗过程中适当加用加温湿化器。比较治疗前后的临床症状、生活质量、动脉血气分析的变化,观察治疗中的副反应、治疗中的有效率、病死率。同时对经NIPPV治疗前的动脉血气与治疗后2h和24h的动脉血气分别进行比较及统计分析。参数数据用均数±标准差(x±s)表示,应用SPSS16.0版软件处理数据,各时段的差异比较用配对t检验,α=0.05作为检验标准。结果1.41例患者平均上机4h后33例呼吸困难症状均不同程度减轻,发绀渐消退,临床症状缓解率达80.5%。12例生活质量改善。口咽干燥和胃胀气为主要副反应。2.经NIPPV治疗2h后的动脉血气与治疗前相比较,Pa02和SPO2显著提高,PaCO2明显回升(P 0.001、P<0.001、P<0.05)。经NIPPV治疗24h后的动脉血气与治疗前相比较,PaO2、SPO2和PaCO2均有显著改善(P<0.001、P<0.001、P<0.001)。经NIPPV治疗后24h与2h的动脉血气比较,PaO2、SPO2及PaCO2则无明显差异(P>0.05)3.发生呼吸衰竭的原因22例为合并肺部感染,经治疗后其中13例(31.7%)症状和动脉血气改善较明显,胸部影像学病变较前吸收,最终脱机出院；余19例为特发性肺纤维化急性加重或两肺病变已进展至终末期患者,均死亡。28例无创正压通气治疗失败患者中10例改用气管插管有创通气,均死亡,病死率68.3%(28/41)。结论1. NIPPV可以缓解IPF所致低氧血症引起的严重的组织器官缺氧状态,早期应用可以缓解临床症状,改善生活质量。2.对IPF合并肺部感染诱发呼吸衰竭的患者,部分肺功能处于代偿阶段,应用无创机械通气为控制感染纠正呼吸衰竭赢得时机。3.对IPF急性加重或两肺病变已进展至终末期患者,无创通气失败后改为有创通气亦不能有效改变其转归。