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目的：总结腹腔镜手术治疗小儿先天性消化道畸形的临床治疗效果，比较腹腔镜与传统手术治疗消化道畸形优缺点，并探讨其应用价值。材料和方法：回顾总结苏州大学附属儿童医院2010年8月~2013年7月三年收治的手术治疗的518例小儿先天性消化道畸形患儿的临床资料，包括食管裂孔疝、先天性肥厚性幽门狭窄、肠旋转不良、梅克尔憩室、肠闭锁/狭窄、肠重复畸形、胆总管囊肿以及先天性巨结肠八种常见的消化道畸形。患儿年龄从1d到12y不等，腹腔镜手术治疗179例，传统术式治疗339例。比较两种术式的手术时间、术后恢复、术后住院时间、术后并发症的差异。两组资料比较，符合正态分布的计量资料用t检验；不符合正态分布的计量资料用Wilcoxon秩和检验；以P<0.05为显著差异，P<0.01为非常显著差异。结果：518例患儿，179例腹腔镜独立或辅助下完成手术，中转开腹完成14例。食管裂孔疝9例均在腹腔镜独立完成手术，无中转开腹，术中无并发症，平均手术时间122.5min，术后2~3d恢复进食，5~7d出院，术后1例患儿发生食管下段狭窄，保守治疗后好转，所有患儿经手术治疗后症状得到明显改善。先天性肥厚性幽门狭窄患儿135例，56例在腹腔镜下独立完成手术，手术时间40.56±13.27min，开腹手术时间47.47±13.32min，二者有明显差异（P<0.05），术后6~24h拔出留置胃管，有6例患儿在术后6h少量进奶有呕吐，24h后呕吐明显减少，2d恢复全量进奶。术后恢复饮食时间、住院时间跟传统术式比，两种术式有显著差异，传统术式较腹腔镜组长。术后有1例发生幽门粘膜穿孔，经穿孔修补+胃造瘘术，术后恢复良好。46例肠旋转不良患儿，13例腹腔镜独立完成手术，术中无并发症。2例中转开腹，1例因合并环状胰腺，1例小肠扭转720°。手术时间118.46±31.98min，与传统开腹术式平均手术时间76.29±25.75min有统计学差异（P<0.05），手术时间明显长于传统术式，腹腔镜无优势。术后3.61±1.04d恢复饮食，7.5±1.83d出院。与传统开腹术式有统计学差异（P<0.05），优于传统术式。术后1例发生腹腔脓肿与1例十二指肠菱形吻合术后住院时间较长。小肠畸形（梅克尔憩室患儿38例，肠重复畸形21例），28例在腹腔镜下独立完成手术，其中4例憩室穿孔粘连与2例肿块过大中转开腹。手术时间、术后恢复饮食及住院时间均与传统术式有显著差异，优于后者。83例肠闭锁患儿，5例腹腔镜治疗，其中4例中转开腹完成，1例腹腔镜独立完成手术，手术时间90min，术后恢复良好。胆总管囊肿患儿40例，腹腔镜治疗30例，28例在腹腔镜辅助下完成，2例中转开腹，手术时间130分到630min，手术时间196.73±73.18min（排除前期时间较长3例），与传统术式平均手术时间198.50±57.44min无明显差异（P>0.05）。术后3.37±0.78d恢复饮食，9.28±1.86d出院,均与传统术式有统计学差异（P<0.05），术后有2例患儿术后2w腹痛呕吐入院，与饮食有关系，保守治疗好转出院，余均无胆漏、肝功能异常、肠梗阻等发生。先天性巨结肠患儿145例，30例全部在腹腔镜辅助下完成，术中均无输血，术后有3例发生小肠结肠炎，1例发生污粪，3例不全性肠梗阻。单纯经肛门术式完成80例，术后发生20例小肠结肠炎、5例发生污粪；联合经腹/肛门完成35例，术后8例小肠结肠炎、3例发生污粪、5例不全性肠梗阻。腹腔镜组手术时间（187.14±41.41min）长于单纯经肛门组手术时间（114.31±39.55min）及联合经腹/肛门手术时间（167±24.39min），二者均有统计学意义（P<0.05），联合经腹/肛门组手术时间较单纯经肛门术式手术时间长，二者也有统计学意义（P<0.05），三组术后恢复饮食时间（分别为2.28±0.96d，4.31±1.42d，6.20±2.77d），腹腔镜均较后两种者时间短，经肛门组时间较联合经腹/肛门时间短，均有统计学意义（P<0.05），三组在术后住院时间（7.42±1.33d，9.31±2.13d，15.00±9.87d），腹腔镜与传统两种术式在术后住院日均较短，单纯经肛门术后住院日较联合经腹/肛门术式时间短，两组数据均有统计学差异（P<0.05）。结论：1、腹腔镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄、食管裂孔疝，操作简单方便，术后效果与传统开腹无差异，手术时间、术后恢复饮食时间、住院日均较传统开腹短，术后并发症少，可以完全代替传统术式。2、腹腔镜辅助治疗小肠畸形（梅克尔憩室、肠重复畸形），避免了传统开腹手术探查切口，有快速寻找病变部位，发现其他合并畸形等优点。3、腹腔镜治疗胆总管囊肿相对较复杂，对术者要求需具备一定的技巧，手术操作时间较长，腹腔镜辅助下胰胆道造影有助于进一步明确解剖关系，其视野放大作用有助于局部解剖的精细观察，减少胰管和周围组织的损伤。术后恢复良好，有取代开腹趋势。4、腹腔镜治疗长段型巨结肠优势明显，易判断病变肠管范围，游离病变结肠，并能缩经短肛门分离操作时间；对于短段型和常见型巨结肠，腹腔镜无明显优势。5、腹腔镜对于治疗肠旋转不良、肠闭锁等新生儿消化道畸形，病理类型简单的腹腔镜可以独立完成，并能达到传统术式的效果，但对于病理复杂或合并多种畸形的患儿，我们开展腹腔镜治疗较少，操作难度大，中转开腹率较高。