目的探讨累及肺部的间变性大细胞淋巴瘤的临床特征,提高临床医生对累及肺部的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)的认识。方法报告我院呼吸内科收治的一例累及肺部的间变性大细胞淋巴瘤病例,并结合相关文献对原发性和继发性的肺部间变性大细胞淋巴瘤的临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特点、诊断及治疗等进行回顾性分析。结果1、50岁男性,既往有2型糖尿病及高血压病史,无肺部基础疾病；主要症状为发热、咳嗽,伴咳痰、畏寒、盗汗、体重下降；右肺叩诊浊音,触觉语颤减弱,呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音；肝脏扪及肿大；实验室检查提示血细胞减少,肝功能损害,低蛋白血症,C反应蛋白升高,乳酸脱氢酶升高,Ⅰ型呼吸衰竭；B超提示肝脾肿大；CT提示右肺下叶见片状密度增高影,其内部见支气管充气征,肺门、纵隔淋巴结无肿大,双侧胸腔积液,心包积液；骨髓细胞学检查可见噬血细胞；经皮肺穿刺肺组织活检病理诊断为间变性大细胞淋巴瘤,ALK阴性。2、文献复习结果：1990年至2014年报道原发性肺间变性大细胞淋巴瘤16例,继发性肺间变性大细胞淋巴瘤6例。原发性和继发性肺间变性大细胞淋巴瘤临床表现主要为干咳、呼吸困难、发热,可伴有咳痰、咯血、胸痛、盗汗、体重下降,继发性肺间变性大细胞淋巴瘤还可表现有全身浅表淋巴结肿大,伴有1个或1个以上除肺以外的结外器官受累(皮肤、脾脏、骨髓或胃)的表现。影像学表现为肺内结节影(以多发结节多见)、单发肿块影、实变影、胸腔积液等,原发性肺间变性大细胞淋巴瘤无纵隔或肺门淋巴结肿大,继发性肺间变性大细胞淋巴瘤常伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。3例继发性肺间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。所有病例在确诊前均被误诊肺炎、结核、肺癌等疾病,从起病到最后确诊时间为3周-14月,平均7个月。所有病例免疫组化均表达CD30。纳入统计共17例,共死亡6例,占35.3%。原发性肺间变性大细胞淋巴瘤14例,死亡率为28.6%(4/14)。其中单纯化疗6例,死亡2例(2/6,33.3%),好转3例(3/6,50.0%),1例疗效不详；手术治疗3例,术后联合放疗2例(2/3,66.7%),均存活,术后未再治疗者疗效不详；放疗+化疗3例,存活2例(2/3,66.7%),1例疗效不详；单纯放疗1例,死亡；抗生素治疗1例,死亡。3例继发性肺间变性大细胞淋巴瘤均行化疗治疗,死亡2例(2/3,66.7%)。结论1、原发性和继发性的肺间变性大细胞淋巴瘤在临床中均少见。2、累及肺部的间变性大细胞淋巴瘤影像学主要表现为结节影,也可以表现为/肿块影、实变影、支气管充气征、胸腔积液等。3、确诊需要组织病理及免疫组化,当考虑到这类疾病时应积极给予有创性检查取得组织标本。CD30阳性是诊断间变性大细胞淋巴瘤的有力证据。4、继发性肺间变性大细胞淋巴瘤可合并噬血细胞综合征,预后差。5、对于那些临床表现很轻微而影像学表现较严重的病例,抗感染治疗效果欠佳者应认真分析,排除可能存在的非感染性疾病。