背景先天性尺桡骨融合(Congenital Radioulnar Synostosis,CRS)是一种尺桡骨近端存在骨性或软骨性连接的先天性发育畸形,表现为前臂固定在一定角度上的旋前畸形。上肢的发育大约在胚胎26天左右开始出现,尺骨和桡骨的分开首先是从远端开始的,这个时期内尺骨和桡骨近端是靠一个软骨膜连接在一起,当存在基因遗传或其他致畸因素时会影响尺骨和桡骨进一步分离分化而导致尺骨和桡骨分开失败,从而形成先天性尺桡骨融合。该病可累及单侧或者双侧,大约60%~80%是双侧受累的,男性比女性更为常见,男女比例约为3∶2,发病率约为0.2‰。文献报道25%的病例具有家族遗传性,多为父系遗传,大部分学者认为该病与遗传及基因突变都有关。该病临床表现主要为尺桡骨之间无活动度,前臂固定在一定角度的旋前位,没有旋后功能,部分患者肘关节伸直活动受限,腕关节屈伸活动无受限。前臂功能受限程度由畸形的严重程度和是否为双侧受累来决定。对于该病的治疗目前比较困难,畸形轻者可以通过肩关节和腕关节活动来代偿,对正常的生活和工作影响很小,一般无需手术治疗。严重畸形者前臂往往会固定于极度旋前位,造成前臂各种功能障碍,很难通过肩关节和腕关节的活动来代偿,严重影响了正常的生活和工作,一般需通过手术治疗恢复前臂部分功能,来满足基本日常生活需要。目前对于该病的手术治疗方案存在很大争议,根据国内外文献报道手术方法大致可分为两类,一类是分离尺桡骨融合部位重建近端尺桡关节,恢复前臂旋转功能,另一类是尺桡骨旋转截骨术,通过尺桡骨截骨,使前臂固定于适当功能位置,矫正了前臂旋前畸形,通过腕关节和肩关节的功能代偿,使前臂活动度能满足基本的日常生活,但前臂仍固定于某一个位置,前臂旋转功能并没有得到恢复。本研究主要是应用局部皮下带蒂脂肪瓣填充分离融合区桡骨短缩截骨钢板内固定术来治疗先天性尺桡骨融合,恢复前臂旋转功能并分析其疗效,为先天性尺桡骨融合的手术治疗提供客观依据。目的探讨局部皮下带蒂脂肪瓣填充分离融合区桡骨短缩截骨钢板内固定术治疗先天性尺桡骨融合的疗效。方法回顾性分析2014年2月~2017年4月先天性尺桡骨融合患儿36例(41侧),男21例,女15例;年龄在2.5~4.5岁,其平均年龄为3.1岁。其中双侧患肢的患儿5例,单侧患肢的患儿31例(左侧患肢的患儿14例,右侧患肢的患儿17例)。术前前臂固定旋前位畸形30°~90°,平均71.6°,根据Cleary-Omer分型本组病例Ⅱ型有8侧,Ⅲ型有17侧,Ⅳ型有16侧,均采用局部皮下带蒂脂肪瓣填充分离融合区桡骨短缩截骨钢板内固定术治疗,来恢复前臂旋转功能。应用Broberg和Morrey的肘关节评分标准对术前和术后肘关节的活动范围、肌力、疼痛情况进行评分以及应用Failla分级评定标准对术前和术后患肢的日常生活能力进行评定。结果本研究共36例患儿(41个患肢),均获得随访,随访时间11~38个月,平均30个月,通过患肢影像学检查以及体格检查,截骨处均一期愈合,没有出现感染、畸形愈合、延迟愈合、骨不连、神经损伤等并发症,根据截骨处愈合评定标准本组病例全部评定为治愈。末次随访时,患肢肘关节屈曲活动度未见减少,前臂主动旋前活动度15°~45°,平均30.1°,前臂主动旋后活动度10°~40°,平均22.6°。末次随访时患儿Broberg和Morrey的肘关节评分由术前平均(85.63±1.02)分提高到术后平均(91.76±1.79)分,差异有统计学意义(P<0.05)。根据Failla分级评定标准术前优0侧,良3侧,中9侧,差29侧,优良率7.3%;末次随访时优6侧,良28侧,中7侧,差0侧,优良率82.9%,对术前、术后进行优良数、中差数的配对二分类χ~2检验,差异有统计学意义(P<0.05)。本组病例患肢旋转功能得到恢复,基本能满足日常生活需要,患儿家属对手术矫正效果基本满意。结论应用局部皮下带蒂脂肪瓣填充分离融合区桡骨短缩截骨钢板内固定术治疗先天性尺桡骨融合能矫正前臂畸形,恢复前臂旋转功能,提高患儿生活质量,是治疗先天性尺桡骨融合一种简单而有效的手术方法。