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目的分析烟雾病的流行病学、病理、临床特征、影像学表现及治疗方法,比较数字减影血管造影(DSA)及CT血管造影(CTA)等在诊断烟雾病方面的各自特点及价值。方法1.回顾性收集2011年11月~2018年1月间在天津市西青医院及天津医科大学总医院收治的41例烟雾病患者的影像学检查资料及临床表现。2.根据脑血管事件将患者分为缺血组、出血组两组。比较两组患者的流行病学特征、临床表现、病理、影像学表现以及预后情况等差异。3.分析烟雾病患者头颅DSA及CTA表现特点,探讨二者对该病诊断的优劣。4.评估脑血管搭桥术的治疗效果及预后。5.数据统计学采用SPSS 20.0统计软件进行处理。符合正态计量资料两组间比较采用T检验,分类计数变量采用χ2检验,对于有序变量组间采取单变量方差分析,检验水准为a=0.05,P<0.05时认为差异有统计学意义。结果1.患者平均42.76±15.53岁,首次发病平均年龄35.95±13.93男女比例3:2,来自天津及河北省内邻近地区,无少数民族,据查2人有家族史。缺血组和出血组性别、平均年龄、年龄构成、发病季节差异无统计学意义。缺血组吸烟比例高于出血组,差异有统计学意义,33.3%患者发病前有明显诱因。2.患者最常见的临床表现为头痛头晕、肢体运动障碍及感觉异常,其余依次为视觉异常、语言及意识障碍。出血组多以头痛头晕、意识障碍为首发症状,缺血组出现肢体运动障碍的比例高于出血组。3.病理显示:同侧颞浅动脉管壁略增厚伴少量钙盐沉积,管腔狭窄不明显,硬脑膜小动脉内膜不同程度增生,部分小动脉扩张伴局部出血点,脑膜组织轻度肥厚。4.缺血组中急性梗塞的患者病灶90.2%位于一侧大脑半球,35.5%累及后循环,65.3%梗死灶为多发性,与常规梗死灶血管分布范围有差异,44.8%患者存在脑萎缩。出血组中81.8%患者位于脑实质,36.4%患者累及脑室,27.3%患者累及蛛网膜下腔,27.3%患者存在多发腔隙灶,18.2%患者存在脑萎缩。5.累及大脑后动脉的比例缺血组高于出血组,差异有统计学意义。大脑后动脉Mugikur分期两组差异亦有统计学意义。Suzuki分期两组差异无统计学意义。出血组3例查出动脉瘤,均未发生蛛网膜下腔出血,考虑非肇事血管。6.异常血管检出率DSA高于CTA,ICA检出率DSA高于CTA。MCA及ACA的狭窄或闭塞情况及烟雾状血管发现率DSA与CTA无显著差异,视脉络膜后动脉、胼周后动脉及眼动脉这些代偿血管CTA与DSA检出率差别不大,部分细小血管CTA常显示不清。7.行颞肌贴敷血管搭桥术患者术后数月复查血管影像显示有少量颈外动脉系统至颈内动脉系统吻合支。结论1.烟雾病患者30-40年龄段易发生脑出血;2.烟雾病出血型患者以头痛及意识障碍为首发症状,缺血型患者以肢体运动及感觉障碍为首发症状,儿童患者则以TIA为主要症状;3.烟雾病患者梗死灶常呈多发性、反复性,不符合常规血管分布区域,出血易累及侧脑室及蛛网膜下腔;4.DSA的病变血管检出率高于CTA,CTA的便捷性、相对无创性具有优势,可作为烟雾病筛查手段。