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先天性外中耳畸形(congenital abnormalities of external andmiddle ear，CAEM)是一种以耳廓先天发育不良伴外中耳畸形为特点的疾病，为头颈部常见先天性畸形之一，其发病率各统计资料有所差别，约为1/10000-1/20000[1-3]，临床常有耳廓畸形等面部美容缺陷和传导性耳聋等功能障碍，因此常需手术治疗。颞骨解剖结构复杂，CAEM又常伴发听骨链、面神经管等多种发育异常，为有效避免并发症，提高手术成功率，术前影像评估十分必要。多层螺旋CT(multi-slice spiral computer tomography，MSCT)多平面重建(multiplanar reconstruction，MPR)、曲面重建(curved plannarreconstruction，CPR)等后处理技术观察CAEM听骨链、面神经管等影像解剖，有助于全面了解外、中、内耳及邻近解剖结构情况，为临床医生在恰当选择手术适应症、设计手术方式、避免并发症等方面提供参考信息。 本文共分两部分内容。 第一部分:探讨CAEM患者的听骨链及相关解剖畸形MSCT影像表现及临床价值。通过对CAEM患者共计18例32耳行多层螺旋CT容积扫描，MPR、CPR重建观察听骨链及相关结构异常。结果显示，听骨链畸形中:锤骨畸形30耳，砧骨畸形28耳，镫骨畸形8耳，锤砧关节融合22耳，砧镫关节异常3耳，听小骨与鼓室壁融合15耳，镫骨足板固定前庭窗1耳;听小骨未显示2耳。听骨链相关畸形中:外耳道闭锁32耳，乳突硬化18耳，小鼓室畸形13耳，前庭窗畸形1耳;合并畸形中，垂直外耳道19耳，下颌骨髁突及颞颌关节异常21耳，面神经管乳突段前位28耳，鼓室段低位7耳，颈静脉窝高位5耳，乙状窦前位3耳，中颅窝低位2耳;合并中耳炎6耳。多层螺旋CT能准确显示先天性外中耳畸形听骨链及相关解剖结构畸形，为临床治疗提供准确信息。 第二部分:分析CAEM患者面神经管CT表现，评价MSCT的临床价值。回顾性分析CAEM患者和无颞骨病变患者MSCT资料各18例(26耳)，两组均常规采用多平面重建(MPR)和面神经管曲面重建(CPR)。在MPR图像斜矢状面、斜横断面测量面神经管各段长度、Ⅰ/Ⅱ膝角度进行测量，并比较两组差异。在MPR和CPR图像上观察面神经管是否遮盖前庭窗。结果显示:病变组（CAEM患者）面神经管迷路段长度、鼓室段长度、第Ⅱ膝角度测量结果与正常组之间差异有统计学意义(P＜0.05);面神经管乳突段长度、第Ⅰ膝角度测量在两组之间差异无统计学意义(P＞0.05)。MPR与CPR对面神经管遮窗的显示率均为46％(12/26)，两组结果之间差异无统计学意义。MSCT及后处理技术能够清晰显示CAEM患者面神经管解剖结构，并对面神经管病变进行准确评估，对临床诊疗有重要意义。