目的:结合文献报告与分析一例罕见肾转移原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤病例。　　方法:报告一例于我院泌尿外科收治的30岁男性左肾转移原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤病例。同时，将此病例与2例通过文献检索所得的肾脏转移性原始神经外胚叶瘤/尤文氏肉瘤病例进行分析与比较。　　结果:肾脏转移性原始神经外胚叶瘤/尤文氏肉瘤病例罕见，目前仅见2例文献报道。两例报道病例既往已发生肿瘤远处转移或合并其他部位的转移病灶。本例患者为30岁男性，5年前因左足肿物行手术治疗，术后病理诊断为左足第4趾原始神经外胚叶/尤文肉瘤。2年前患者再次因腰部疼痛收入我院，影像学检查提示左肾占位并接受左肾切除术治疗，术后病理诊断为左肾原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤。结合既往病史，患者被诊断为左肾转移性原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤。术后随访，患者肿瘤未见复发。　　结论:原始神经外胚叶/尤文肉瘤是一类罕见且以早期发生转移为特征的高度恶性肿瘤。但是转移至肾脏的病例罕见。本病的诊断依赖免疫组化与基因分析，通过影像学检查及传统病理检查方式难以确诊。治疗依赖手术为主的综合治疗，预后差。