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目的:观察左向右分流型先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)患儿血清可溶性血小板衍化生长因子受体α(s PDGFRα)水平的变化,探讨sPDGFRα在左向右分流型先天性心脏病相关性肺动脉高压病理发展中的意义。方法:选取2012.09~2013.01期间于山西省儿童医院心内科和心外科治疗的66例左向右分流型CHD患儿作为实验组,所有患儿均无心力衰竭及其它严重并发症,经心脏彩色多普勒超声确诊为左向右分流型CHD并采用三尖瓣反流压差法估算肺动脉收缩压(PASP),根据PAH分级标准:15mmHg<PASP≤30mmHg为正常,30mmHg<PASP≤50mmHg为轻度PAH,50mmHg<PASP≤70mmHg为中度PAH,PASP>70mmHg为重度PAH,将CHD患儿分为四组:无PAH组、伴轻度PAH组、伴中度PAH组、伴重度PAH组,分别为16例、18例、17例、15例。另外,随机选取20例同期于山西省儿童医院门诊体检的健康儿童作为健康对照组。实验组和健康对照组所有研究对象晨起空腹抽取静脉血2mL,2小时内离心分离出血清置于EP管,存入-70℃冰箱中保存,以双抗体夹心酶联免疫吸附(ABC-ELISA)法检测血清s PDGFRα。所得PASP和sPDGFRα采用SPSS 17.0统计软件进行分析,计量资料采用均数±标准差(`x±s)描述,采用单因素方差分析法进行多组间均数的比较,两两比较采用LSD法,相关性分析采用Pearson相关分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果:1.CHD无PAH组患儿血清sPDGFRα水平低于健康对照组,但差异无统计学意义(P>0.05);2.CHD合并PAH各组患儿血清s PDGFRα水平均显著低于健康对照组,差别有统计学意义(P<0.05);3.CHD合并PAH各组患儿血清s PDGFRα水平低于无PAH组,差别有统计学意义(P<0.05);4.CHD合并PAH各组患儿血清s PDGFRα水平随PAH程度增加而降低,伴轻度PAH组、伴中度PAH组和伴重度PAH组和相对应组PASP均呈负相关,相关系数分别为-0.527、-0.700、-0.794,差别均有统计学意义,所有CHD合并PAH患儿血清sPDGFRα水平与PASP整体比较呈负相关(r=-0.713),差别有统计学意义(P<0.05)。结论:sPDGFRα在延缓CHD-PAH的形成中可能发挥重要作用,s PDGFRα相关物质的应用可能为CHD合并PAH患儿的治疗提供了新的角度,但这仍有待进一步研究。