背景：　　POEMS综合征，是一种罕见性的疾病，又称骨软性骨髓瘤、Crow-Fukase Syndrome和Takatsuki syndrome，临床表现多样，其常见的临床表现有多发性周围神经病，脏器肿大、内分泌失调，单克隆蛋白和皮肤改变是其重要的临床特点。其发病率极低，目前确切的发病率仍缺乏流行病学研究。由于其罕见性，加上复杂的临床表现，该病极易被误诊，且确诊时间长。有研究显示中国的误诊率高达85％，从出现首发症状到被确诊往往需要长达数月甚至数年。因此，全面的了解该病的特点，对探索该病的发病机制到临床诊疗都有着非常重要的意义。　　目的：　　综合分析中国人群POEMS综合征的人口学特点、临床表现、实验室检查、治疗和预后，指导临床诊治。　　方法：　　通过检索从开始至2016年10月31日为止中国知网、万方医学数据库、维普和中国生物医学文献数据库有关POEMS综合征的病例报告，提取数据，使用access2016建立数据库，以SPSS16.0进行数据整理。　　结果：　　共纳入600篇文献，包含1946例患者。POEMS综合征1984年首例报道，1988年至1998年缓慢上升，1999年2010年上升趋势明显，2010年报道例数最多，2011年至2016年下降但相对平稳。北京市报道病例数占第一（17.64%），上海市占第二（11.27%），河南占第三（8.55%）；浙江、辽宁、河北、江苏、湖北、四川、山东、湖南、广东共报道49.32%的病例；福建、广西、山西、陕西、甘肃、黑龙江、江西、宁夏、天津、吉林、新疆、安徽、云南、内蒙古、重庆市、贵州、海南、青海共同报道了13.2%的病例，台湾、西藏、香港、澳门未见报道。神经科报告病例数最多（56.73%），血液科第二(15.57%)；内分泌科第三(6.42%)；消化科第四（3.39%），余下的14.6%由综合内科、肾内科、风湿科、皮肤科、未明确科室、呼吸科、肿瘤科、中医科、心内科、急诊、老年科、普外科、感染科、.眼科、全科、口腔科、儿科报道。纳入1946例患者中男性患者占1344例，女性患者602例，男女比例为2.23:1。发病年龄10-81岁之间，中位年龄46.00岁，平均年龄46.39±12.10岁。首发症状中以周围神经病起病占60.44%，以水肿或积液起病占15.72%，内分泌受累起病占9.87%，以皮肤改变起病占8.05%，以器官肿大起病占2.13%，有部分人群以消瘦、腹泻、肾炎、蛋白尿、疼痛起病。患者在疾病发展中最终出现周围神经受累的患者占99.46%，器官肿大占83.09%，内分泌受累占72.56%，皮肤受累占77.08%，水肿积液占81.91%， M蛋白血症阳性率达63.60%。　　结论：　　与国外研究相比，我国患者同样以男性多见，中国POEMS综合征患者男性是女性的2.23倍，男女患者发病年龄相似，发病高峰年龄46岁左右。报道主要集中在东南地区，西北地区报道相对少见；大部分的患者由神经内科、血液科、内分泌科三个科室报道。POEMS综合征首发表现以周围神经病最常见，余下依次为水肿或积液、内分泌改变、皮肤改变和器官肿大；在疾病的发展中几乎所有的患者均有周围神经病表现，出现器官肿大、内分泌改变、皮肤改变、水肿或积液均较常见。POEMS综合征诊断困难，提高临床医师对POEMS综合征的认识，对整体提高POEMS综合征的诊疗水平、减少误诊、漏诊有切实可行的实际意义。