背景和目的：肝门胆管癌是一种少见的胆管上皮细胞恶性肿瘤,其起病隐匿,早期诊断困难,手术切除率低,预后较差。本文通过回顾性研究,总结肝门胆管癌的临床特点及诊治情况,以期待对该病的诊治有所帮助。方法：收集66例肝门胆管癌患者临床资料,并按Bismuth-Corlette分型进行分类。分析其危险因素、临床表现、辅助检查、治疗方式等方面资料,并进行相关统计学分析。分析随访资料,比较各治疗方式预后情况。结果：肿瘤标志物CA199的异常率高于CA50,两者比较具有统计学差异(P=0.045)；肝门胆管癌患者中CA199的异常率高于CA125,两者比较具有统计学差异(P=0.000)；CA199的异常率高于CEA,两者比较具有统计学差异(P=0.000)；CA50的异常率高于CA125,两者比较具有统计学差异(P=0.000)；CA50的异常率高于CEA,两者比较具有统计学差异(P=0.000)。ERCP诊断肝门胆管癌准确率高于B超,两者比较具有统计学差异(P=0.046)。Ⅲa型肝门胆管癌根治性切除率高于Ⅳ型肝门胆管癌,两者比较具有统计学差异(P=0.014)；IIIb型肝门胆管癌根治性切除率高于IV型肝门胆管癌,两者比较具有统计学差异(P=0.041)。根治性切除与姑息切除对胆红素水平均有明显改善,但两者相比无明显统计学差异。根治性手术组1年、3年及5年生存率分别为80%、30%及10%。根治性手术组生存率较姑息引流组明显延长,具有统计学意义(P=0.000)。结论：肝门胆管癌临床表现缺乏特异性,需联合肿瘤标志物、影像学等多种方式明确诊断。不同分型对根治性切除率有影响。根治性切除可提高肝门胆管癌生存率,不可根治的患者应积极行姑息治疗。