目的：分析总结1999年1月至2011年8月之间105例SLE相关性TTP患者发病的临床特点,并与1998年以前的临床资料进行比较,为SLE相关性TTP的诊疗提供临床依据。　　方法：在医学文献数据库(pubmed)、万方数据库、维普中文科技期刊数据库、中国期刊全文专题数据库中通过文献检索的方法收集1999年1月至2011年8月之间诊断为SLE相关性TTP的患者105例,采用多种分组的方法,分别从性别、疾病诊断顺序、年龄和诊治结果四个不同侧面,回顾分析SLE相关性TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后的特点。　　结果：　　1.105例SLE相关性TTP患者的男女性别比为1:4.8,男性平均发病年龄32.7±16.8岁,女性平均发病年龄32.3±13.4岁,男女发病年龄无统计学差异(P>0.05)。　　2.首发表现以反复发热(19.1％)最为常见,其次是乏力(16.2%)和头痛(14.7%)。　　3.80例(76.2%)患者有神经精神症状的表现。69例患者神经精神症状描述清楚,31例(44.9%)仅有单一神经精神症状表现,38例(55.1%)有多种神经精神症状表现,其中意识障碍(59.4%)最常见,其次是癫痫(47.8%)和头痛(27.5%)。统计分析示:女性患者癫痫的发生率显著高于男性(P<0.05);SLE先发组患者癫痫的发生率显著高于同时发组(P<0.05);而同时发组患者精神错乱的发生率显著高于SLE先发组(P<0.05)。影像学检查核磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)检出阳性率高于计算机断层扫描(computerizedtomography,CT)。　　4.88例(83.8%)患者有肾脏损害。统计分析示:≥50岁年龄组肾脏损害的发生率显著低于<20岁及20-49岁年龄组(P<0.05)。各组蛋白尿、血尿和蛋白尿合并血尿的发生率无统计学差异(P>0.05)。56例患者进行了肾脏活组织检查,其中Ⅳ型肾损害最多共30例(53.6%)。统计分析示:死亡组血栓性微血管病型(Thromboticmicroangiopathy,TMA)肾脏损害的发生率显著高于存活组(P<0.05)。　　5.65例(61.9%)患者有肾脏合并脑的损害。统计分析示:<20岁组肾脏合并脑损害的发生率显著高于≥50岁年龄组(P<0.05);死亡组肾脏合并脑损害的发生率显著高于存活组(P<0.05)。　　6.105例(100%)SLE相关性TTP患者均有血小板计数(plateletcount,PLTC)的减少,97例(92.4%)患者有明确的血红蛋白(haemoglobin,Hb)的减少,86例(81.9%)患者有明确的乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)的升高。统计分析示:同时发组患者Hb的平均水平明显低于SLE先发组(P<0.05),<20岁组及20-49岁组患者Hb的平均水平明显低于≥50岁组(P<0.05)。PLTC和LDH呈负相关关系。80例患者行Coombs’试验检查,统计分析示:SLE先发组Coombs’试验结果阴性的发生率高于同时发组(P<0.05)。99例患者行外周血涂片检查,各组外周血涂片检查结果为阳性(即可见红细胞碎片)的发生率无统计学差异(P>0.05)。　　7.97例(92.4%)患者进行了狼疮相关抗体的检查,统计分析示:SLE后发组抗Sm抗体阳性率高于SLE先发组(P<0.05),同时发组抗Sm抗体及抗SSA抗体阳性率高于SLE先发组(P<0.05)。64例(61.0%)患者进行了抗磷脂抗体的检查,各组检查结果的阳性率无统计学差异(P>0.05)。72例(68.6%)患者进行了补体C3的检查,各组C3下降的发生率无统计学意义(P>0.05)。32例(30.5%)患者进行了ADAMTS-13活性的检查,11例(34.4%)活性重度下降(<10%),15例(46.9%)活性轻中度下降(10%-45%),6例(18.8%)活性正常(>45%),各组ADAMTS-13活性下降的发生率无统计学意义(P>0.05)。但是ADAMTS-13活性<10%组患者的PLTC平均水平明显低于ADAMTS-13活性>10%组(P<0.05),而LDH的平均水平则明显高于ADAMTS-13活性>10%组的患者(P<0.05)。24例(22.9%)患者进行了抗ADAMTS-13抗体的检测,各组检查结果的阳性率无统计学差异(P>0.05)。　　8.86例(81.9%)患者进行了血浆置换治疗,平均置换次数为14.5±11.2次。SLE相关性TTP最常用的治疗方案为血浆置换联合糖皮质激素再加用细胞毒药物或(和)利妥昔单抗或(和)免疫球蛋白,死亡率为11.1%。治疗SLE相关性TTP的药物使用最多的是糖皮质激素,其次是环磷酰胺和霉酚酸酯。　　9.13例(12.4%)患者死亡,46例患者进行了随访,平均随访时间25.3±26.5个月(范围2～96个月)。仅7例(6.7%)患者有明确的复发病史,平均复发次数为2.43次,平均复发间隔为9.42±12.3个月(范围1～30个月)。22例(21.0%)患者在发病过程中有感染史,统计分析示:病程中有感染的患者死亡率显著高于病程中没有感染的患者(P<0.05)。　　10.本文SLE相关性TTP患者中,SLE先发及SLE后发的患者所占的比例显著低于1998年以前(P<0.05),而SLE与TTP同时发的患者所占的比例明显高于1998年以前(P<0.05);本文中女性患者、SLE先发组的患者和20-49岁年龄组的患者的死亡率显著低于1998年以前(P<0.05)。本文患者的总死亡率也显著低于1998年以前(P<0.05)。　　结论：　　1.SLE相关性TTP发病率低,首发症状不典型。　　2.SLE相关性TTP患者神经精神症状发生率高且复杂多变。影像学检查MRI检出阳性率高于CT。　　3.SLE相关性TTP比SLE及TTP单独发病更易累及肾脏。　　4.50岁以下SLE相关性TTP患者比50岁以上患者更易发生脑和肾的损害。　　5.血浆置换联合一种或多种免疫抑制剂仍是主要的治疗方法。　　6.肾损害合并脑损害及病程中合并感染的SLE相关性TTP患者死亡率更高。　　7.1998年以后SLE相关性TTP患者的总死亡率显著低于1998年以前。