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目的:人工耳蜗植入（Cochlear implant,CI）为目前国际公认的解决重度或极重度感音神经性聋的唯一有效手段。尽管一些横断面研究发现,植入年龄、术前残余听力、耳蜗使用时间等是影响语后聋成人CI植入后效果的主要因素,耳蜗植入效果仍然在植入后听觉、言语和语言功能的差异巨大。植入侧别的选择是临床医生需要关注的问题,然而植入侧别的医疗决策缺乏足够的临床循证医学证据,也缺乏神经生物学证据。功能性近红外光学成像（Functional near-infrared spectroscopy,fNIRS）可以在婴幼儿及儿童中安全重复使用,以绘制他们的听觉、言语能力学习发育相关的大脑皮层变化的神经特征。本研究针对语前聋重度到极重度感音神经性听力损失低龄儿童进行纵向追踪随访,观察植入时年龄及植入侧因素对语前聋低龄儿童植入后早期听觉剥夺后恢复的耳蜗植入后对术后效果的影响及发育轨迹。本研究主要分成两部分:一、植入时年龄对语前聋儿童人工耳蜗植入者的影响方法:22名语前双侧重度至极重度感音神经性聋单侧人工耳蜗植入儿童（16男,6女）参与本研究。通过婴幼儿有意义听觉能力量表（Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS/MAIS）,听觉行为分级（categories of Auditory Performance,CAP）,言语可懂度分级（Speech Intelligibility Rate,SIR）来评估患者的行为效果。并通过fNIRS来评估神经结果,刺激条件为言语和音乐条件。对神经和行为数据进行预处理之后用SPSS软件进行重复测量方差分析及协方差分析。结果:开机后1月时未见显著统计学差异;开机后6月时道言语条件下植入时年龄组间主效应在第 9（F=4.977,p=0.037,partial η2=0.199）、第 15 通道（F=4.665,p=0.043,partial η2=0.189）显著。在音乐条件下在15通道植入时年龄组间主效应显著（F=4.719,p=0.042,partial η2=0.191）。开机后12月测试时第2通道刺激条件主效应显著（F=14.242,p=0.001,partial η2=0.416）。在第4通道音乐刺激条件下植入时年龄分组具有显著的主效应（F=9.440,p=006,partial η2=0.321）。在通道5刺激条件具有显著的主效应（F=7.913,p=0.011,partial η2=0.283）。在通道10言语刺激条件下,植入时年龄具有显著的主效应（F=4.946,p=0.042,partial η2=0.248）。行为学结果上:植入时年龄与开机后1-6月期间SIR评级的发展具有显著的相关性（R=0.451,p=0.035）。植入时年龄与第5通道（R=0.556,p=0.007）开机后6月时言语与音乐区分能力神经结果呈正相关。而在16通道,植入时年龄与开机后6月言语刺激时的激活响应程度呈正相关（R=0.507,p=0.016）同时在言语刺激下植入时年龄与开机后1-6月期间的神经发育呈正相关（R=0.494,p=0.019）,而与开机后6-12月期间的神经发育呈负相关（R=0.591,p=0.005）。结论:（1）24个月之前植入较之后植入有显著言语感知优势。植入时年龄越大,开机后12-24个月时言语感知和表达能力越差。（2）植入时年龄影响在3-6个月最大,之后呈逐渐减弱趋势。（3）近红外测量听觉刺激下颞区皮层反应可以作为预测人工耳蜗术后效果评估工具,但是不同时期对不同刺激的相关性不同。（4）音乐可能是早期预测时较为敏感的刺激,而后期则用言语刺激较好。二、植入侧的选择对语前聋儿童人工耳蜗植入者的影响方法:34名语前双侧重度至极重度感音神经性聋单侧人工耳蜗植入儿童（23男,1 1女）参与本研究。通过婴幼儿有意义听觉能力量表,听觉行为分级,言语可懂度分级来评估患者植入后效果。并通过fNIRS来评估神经结果,刺激条件为信号条件和噪声条件。对神经成像和行为数据进行预处理之后使用SPSS统计分析软件进行重复测量方差分析及协方差分析。结果:在开机后2周左右时:在音乐条件下,同对侧半球因素具有显著主效应（F=4.270,p=0.047,partial η2=0.121）。在噪声刺激条件下,左侧耳蜗植入组在后颞区的激活值显著低于右侧耳蜗植入组。植入侧在噪声条件下具有显著的主效应（F=5.248,p=0.029,partial η2=0.141）。信号与噪声相比较时,左侧耳蜗植入组与右侧耳蜗植入组相比在后颞区具有显著的信号-噪声刺激辨别优势（F=4.456,p=0.043,partial η2=0.122）;在开机后3月左右时在信号刺激右侧半球前颞区时植入侧因素表现出显著的主效应（F=5,113,p=0.032,partial η2=0.164）,且植入侧与植入时年龄存在显著的交互作用（F=5.431,p=0.028,partial η2=0.173）。信号-噪声的情况:在右侧前颞区植入侧具有显著的主效应（F=4.595,p=0.040,partial η2=0.126）;在两次测试之间:在噪音条件下,植入侧在对前颞区激活变化主效应显著（F=4.579,p=0.036,partial η2=0.069）。左、右耳蜗植入组间CI行为结果差异不显著。我们发现开机后2周左右时的ITMAIS/MAIS得分与信号刺激下的右侧前颞区激活程度显著的呈负相关（R=-0.451,p=0.007）但组间差异不显著。结论:在本研究中,我们发现（1）在语前聋低龄儿童植入耳蜗后早期时在传统的CI结果行为评估中左右侧耳蜗植入组间并没有显著差异。（2）但是左侧耳蜗植入者较右侧耳蜗植入组在神经成像检查中有显著的声信号感知、噪声抑制、信号-噪声识别优势。（3）这些优势在听觉发育过程中可能主要是由左侧耳蜗植入者对噪声抑制听觉皮层激活的能力显著强于右侧耳蜗植入组所致。（4）并且左侧耳蜗植入组表现出对植入时年龄的敏感性,预示着尽早可以更好地可以更好利用脑发育关键期的可能性。综上所述,我们谨慎建议对双侧听力损失基本对称且仅具有大前庭水管综合征和/或Mondini畸形的重度到极重度感音神经性聋低龄儿童尽早优先进行左侧耳蜗植入。