目的：　　探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）的临床诊断及治疗，进一步认识本疾病。　　方法：　　通过对7例肾EAML患者病情资料的研究，分析肾EAML的临床特点及病理学特征。　　结果：　　在7例患者中，男性2例，女性5例，平均年龄43.1岁。肿瘤发生于左侧2例，右侧4例，双侧1例，其中5例无症状，2例主诉为腰腹不适。术前初步诊断4例疑为肾癌，3例考虑为错构瘤。2例行肾部分切除术，5例行肾切除术。术后肿瘤病理学检查证实7例患者均为肾EAML。患者肿瘤直径为1～6 cm不等，平均为5.2 cm。7例患者术后随访10～26个月均未见肿瘤复发。　　结论：　　肾EAML是一种具有恶性潜能的肿瘤，临床症状不明显，需注意与肾癌等恶性肿瘤区分。术前诊断主要通过影像学检查完成，同时结合免疫组化，这对确诊肾EAML具有重要意义。早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键，预后尚无统一认识。