目的：　　 探讨产时手术在治疗出生缺陷儿及改善其预后中的价值。　　 方法：　　 2008年8月至2009年11月,在中国医科大学附属盛京医院母胎医学中心通过彩色三维多普勒超声(彩超)筛查出有胎儿出生缺陷(淋巴管瘤和脐膨出各3例,膈疝和腹裂各2例,骶尾部畸胎瘤1例)的11例病例,通过MRI检查和胎儿染色体核型分析,明确为可行外科手术治疗的先天性疾病。11例产妇均行子宫下段剖宫产术及产时手术治疗出生缺陷儿,其中将胎儿取出宫外不断脐带的产时胎儿手术3例(膈疝修补术2例、骶尾部畸胎瘤切除术1例);子宫外产时处理(EXIT)后行产房外科手术6例(腹裂和巨型脐膨出修补术各2例、颈部和面部淋巴管瘤切除术各1例);分娩后立即行产房外科手术2例(脐膨出修补术和胸壁淋巴管瘤切除术各1例)。对产妇进行常规的产后复查。随访出生缺陷儿术后的生长发育及营养状态。　　 结果：　　 (1)手术结果:11例产妇均行剖宫产术娩出胎儿行产时手术治疗。其中3例实施产时胎儿手术治疗,手术时间平均为89 min;6例先对胎儿实施EXIT,在保持胎儿胎盘循环的情况下完成气管插管,EXIT平均时间为5.5 min,然后切断脐带,实施新生儿产房外科手术治疗;2例实施单纯产房外科手术,平均时间为37min。除重度膈疝新生儿术后3.5 h死亡外,其他10例出生缺陷儿术后均存活至今。11例产妇剖宫产术及出生缺陷儿手术的母体平均失血量为275 ml,11例产妇术后均无发热及感染征象,子宫复旧良好,手术切口愈合良好。所有病例均未输血治疗,术后3～5 d出院。(2)随访结果:10例出生缺陷患儿术后分别于1～18个月到我院儿科发育门诊随访,患儿体质量及身长等发育正常。其中,1例腹裂患儿术后1个月由于肠管旋转不良,喂养不耐受,体质量小于同龄婴儿,给予体位疗法治疗后,现喂养良好,体质量增加,术后4个月发育至正常水平。轻度膈疝患儿于术后2个月发生肺部感染,住院治疗2周后好转,患侧胸部X线片提示肺气胸比约1/4,术后6个月发现动脉导管未闭,复查胸部X线片,患侧肺叶几近全部扩张正常。1例巨型脐膨出患儿术前诊断为先天性轻度室间隔缺损,1年后复查心功能未受影响。骶尾部畸胎瘤患儿术后无自主排尿,10 d后排尿基本正常,1个月后排尿完全正常。　　 结论：　　 产时手术治疗可迅速终止疾病进一步发展,并明显改善出生缺陷儿的预后。