第一部分:耳硬化听力学临床研究 目的:: 分析耳硬化患者术前的临床听力资料，从听力学的角度探讨与其可能相关的临床表现。 方法: 1资料：对珠江医院耳鼻喉科1993年2月至2007年7月期间经手术证实的耳硬化患者并且资料完整总共有88例（162耳）。排除中耳炎、鼓室硬化、中耳畸形、听骨链中断。单侧发病为14例，74例为双侧。其中男性41人（76耳占46.91%），女性47人（86耳占53.09%）。年龄为14～65岁，平均年龄为38.39±11.43岁，患病时间平均为8.08±7.75年。测试仪器采用美国GSI61临床听力计。按ISO国际标准校准纯音气骨导听力计用的标准零级，在标准隔声室内测患者的气导和骨导阈值，测试频率为0.25～8KHz倍频程。 2方法： 2.1主要观察指标 观察Carhart切迹分别在传导性聋和混合性聋这两组中的发生率；观察Carhart切迹在耳硬化早、中、晚期三期中的发生率。所有病例各频率平均气导听阈（AC）、平均骨导听阈（BC）、言语平均纯音听阈（言语PTA）、气骨导均值差。 2.2病例分类分期 根据所有患者术前的纯音测听图，将患耳分为两组：传导性耳聋（骨导测试基本正常）和混合性耳聋；根据患者的言语平均纯音听阈（言语PTA）将患者病情分为早、中、晚三期。早期为骨导纯音平均听阈<20dB，气导纯音平均听阈≤45dB；中期为骨导纯音平均听阈在20～40dB之间，气导纯音平均听阈在45～70dB之间；晚期为骨导纯音平均听阈≥40dB，气导纯音平均听阈≥70dB。 2.3听力学测定 各变量指标：测试250、500、1000、2000、4000、8000Hz气导和250、500、1000、2000、4000Hz骨导（气导上限：120dBHL；骨导上限：80dBHL；超出、未测定者定位缺失值），500、1000和2000Hz的均值作为言语平均纯音听阈（言语PTA）。气骨导差（ABG）为同期言语频率气导减去骨导的差值。 2.4统计学处理 传导性耳聋和混合性耳聋这两组间及耳硬化早、中、晚三期间率的比较用X2检验，检验水准α=0.05。用SPSS13.0软件包进行统计分析。 结果: 162耳纯音听阈检测中，可见测试频率平均气导阈值在54～65dBHL之间，测试频率平均骨导阈值在10～30dBHL之间。气导和骨导的言语平均听阈分别为58.26dBHL和23.54dBHL。随着测试频率的增加，气导平均阈值有轻度降低，在高频8KH处稍稍下降；而骨导平均听阈随着测试频率的增加，平均阈值有轻度升高，气骨导均值差减小。 在162耳中，传导性耳聋占44耳，Carhart切迹出现的比例为70.5%；混合性耳聋占118耳，Carhart切迹在此类患者听力图中出现的比例为37.3%。Carhart切迹在传导性耳聋中出现比率明显较高，经X2检验，有显著性差异（P<0.0001）。 在耳硬化的早、中、晚三期中，Carhart切迹的出现率分别为61.2%、38.2%、9.1%。Carhart切迹的出现率在早期的耳硬化症听力图中出现率明显较高，经X2检验，三组之间有显著性差异（P<0.0001）。 结论: 在临床上大多数耳硬化病变在发展过程中先侵及前庭窗，环韧带及镫骨底板导致传声系统发生改变，并使听骨链的共振频率发生改变，其惯性骨导成分消失，导致骨导听阈提高，在2000Hz时骨导听阈最高，气骨导差距最小，Carhart切迹的出现率在传导性耳聋明显大于混合性耳聋。中晚期病灶向耳蜗基底部发展并影响基底膜的运动并出现蜗性损害，导致混合型耳聋，所以在早期的耳硬化患者中Carhart切迹出现明显高于中晚期。因而在临床上我们可以根据Carhart切迹来判断患者的病程发展程度。 第二部分:半导体激光和机械足板小孔开窗术治疗耳硬化的疗效分析 目的: 比较半导体激光和机械足板小孔开窗术治疗耳硬化的疗效。 方法: 1资料：对珠江医院和佛山市第一人民医院耳鼻咽喉科1998年至2006年资料完整的部分耳硬化患者并接受足板小窗手术治疗的患者进行随访，对随访3个月以上、资料完整的45例（50耳）进行回顾性总结和分析。本组45例中男性18例，女性27例，年龄14～65岁，平均37.16±12.53岁。所有患者均无慢性中耳炎病史，术中排除鼓室硬化、中耳畸形、听骨链中断。病史最长为30年，最短为1年，平均7.18±6.30年。随访3个月～18个月。测量工具：患者术前和术后的听力测试均采用同一型号的纯音听力测听仪。 2方法： 2.1仪器 激光系统：采用型号为Diolase60美国980nm半导体激光仪，波长为980nm±30nm，输出功率1～60w。输出模式为连续和脉冲两种。瞄准光为635nm，4mW的半导体红光，光纤直径为600μm。纯音听力测试仪为：美国GSI61临床听力计。按ISO国际标准校准纯音气骨导听力计用的标准零级，在标准隔声室内测患者的气导和骨导阈值，测试频率为0.25～8KHz倍频程。 2.2手术方法 所有患者全部为耳内切口，在距鼓环8mm左右处平面作外耳道皮瓣切口，分离皮瓣、挑起鼓环进入鼓室。开放上鼓室，暴露上鼓室外侧壁和鼓室后壁骨质并挑起鼓环，进入鼓室。用小圆凿凿去上鼓室外侧壁骨质及部分外耳道后壁，充分暴露砧镫关节，探查后明确镫骨固定。其中19例患者术中采用镫骨剪剪断镫骨肌腱和镫骨前后弓，取出镫骨上结构；26例患者术中采用半导体激光气化镫骨肌腱和镫骨前后弓，取出镫骨上结构。19例用菱形钻孔器在足板中央打孔，26例用半导体激光仪（功率为3～4w）在镫骨足板中央焦化后打孔。截取适当长度的活塞型Teflon人工镫骨植入镫骨底板孔中，重建听骨链。复位鼓膜、皮瓣，适量明胶海绵填塞术腔，碘仿纱条填塞外耳道（7～10天后抽出）。术后病人头部制动1～2天，常规抗感染治疗。 2.3主要观察指标：45例患者分为两组：A组为机械造孔组19例（21耳），B组为半导体激光造孔组26例（29耳）。观察两组患者的术后言语频率平均气导听阈（AC）、平均骨导听阈（BC）、言语平均纯音听阈（言语PTA）、高频平均纯音听阈（高频PTA）及气骨导差（ABG）值。 2.4听力学测定 各变量指标：分别测试250、500、1000、2000、4000Hz气导和骨导阈值。500、1000和2000Hz的均值作为言语平均纯音听阈（言语PTA）。1000、2000和4000Hz的均值作为高频平均纯音听阈（高频PTA）。气骨导差（ABG）为同期言语频率气导减去骨导值。 2.5统计学处理 两组各变量均数指标的比较用t检验，检验水准α=0.05，双侧检验。眩晕反应比较用非参数的秩和检验，检验水准α=0.05，双侧检验。均用SPSS13.0软件包进行统计分析。 结果: 机械造孔组和半导体激光组这两组言语平均纯音听阈（言语PTA）术前气导、术前骨导、术前气骨导差、气导增益、骨导增益相比较均无显著性差异。两组言语PTA术后气导、术后骨导、术后气骨导差两组比较无显著性差异。术前气骨导差减去术后气骨导差的差值比较无显著性差异；但术后气骨导差值相比有显著性差异；术前气骨导差减去术后气骨导差的差值和高频4000Hz频率分布处骨导增益相比有显著性差异。机械造孔组和半导体激光组这两组高频平均纯音听阈（高频PTA）骨导增益、术前气骨导差相比较均无统计学差异；术后气骨导差机械组优于激光组，有显著性差异；两组的术前气骨导差减去术后气骨导差的差值结果及高频8KHz的气导增益相比激光组优于机械组并有显著性差异。两组病例无一例发生严重的感音神经性耳聋。 结论: 两组耳硬化患者术后的听力均较术前有明显提高，无一例出现严重的感音神经性聋，两种底板微造孔术都能够获得满意的术后效果。术后气骨导差机械组优于激光组；两组的术前气骨导差减去术后气骨导差的差值结果及高频8KHz的气导增益相比激光组优于机械组。并且激光组术后眩晕发生率明显减少。这说明在行耳硬化症手术治疗中适当结合激光技术和合适的人工镫骨使该手术得到了进一步的发展和完善。术中采用更为精确的和创伤更小的手术方法能够获得理想的手术效果并且减少了术后并发症。