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目的:探讨小儿骶尾部畸胎瘤的临床特点及临床诊断治疗经验。材料与方法:对2001年1月至2010年12月在我院诊治的小儿骶尾部畸胎瘤患儿行回顾性分析。共计34例,其中男性10例,女性24例。年龄2天至8岁,中位数年龄为1岁2月。诊断成熟畸胎瘤18例,未成熟畸胎瘤4例,恶性畸胎瘤例12例。2例为院外手术治疗后复发。29例接受手术治疗,5例放弃治疗。将患儿年龄,性别,临床特点,病理类型,治疗和预后加以分析。统计学采用卡方检验,以α=0.05为显著性检验水准。结果:①恶性畸胎瘤发病因素:1岁以上年龄组恶变率大于1岁下年龄组(P<0.05),性别与恶变率无统计学差异(P>0.05)。②血清AFP检查未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤升高率大于成熟型畸胎瘤。③29例行手术治疗及病理检查,术后病理报告成熟性畸胎瘤21例(其中包括3例个体化治疗患儿),未成熟畸胎瘤4例,恶性畸胎瘤4例。④18例成熟畸胎瘤行骶尾部肿物及尾骨切除术。未成熟及恶性畸胎瘤16例中,5例行术前新辅助化疗、手术治疗联合术后个体化化疗;5例单纯行手术切除;1例手术切除联合术后化疗;5例放弃治疗。术后随访到成熟畸胎瘤6例,均存活无复发,1例慢性瘘道形成。术后随访到未成熟及恶性畸胎瘤共8例。截止随访日期,4例行术前新辅助化疗、手术治疗联合术后个体化化疗患儿术后存活无复发。3例仅单纯行手术治疗患儿死亡;1例手术联合术后化疗患儿死于化疗时多器官功能衰竭。结论:①小儿骶尾部畸胎瘤女性多于男性。②畸胎瘤恶变率与患儿年龄有关,与性别无关。③血清AFP水平对小儿畸胎瘤良恶性鉴别、疗效观察和预后判断的有一定价值。④小儿畸胎瘤一旦确诊应尽早手术切除,手术切除包括尾骨在内的病变组织是防止骶尾部畸胎瘤复发的关键。⑤未成熟及恶性畸胎瘤应加强综合治疗。未成熟及恶性骶尾部畸胎瘤术前新辅助化疗、手术治疗及术后个体化化疗是今后改善患儿生存质量、提高生存率的有效方法。