219例膜性肾病临床与病理资料分析

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目的:本文回顾性分析了病理诊断为特发性膜性肾病、乙肝相关性膜性肾病、狼疮肾炎Ⅴ型的三种膜性肾病患者的临床、病理表现及实验室检查结果等资料,总结出三者的一般发病规律、临床、病理特点及两者之间的相互联系,旨在提高对三种膜性肾病的正确诊断、正确鉴别、治疗和预后的认识,亦为发病机制的研究提供新线索。方法:吉林大学第二医院肾病内科自2002年1月1日至2012年3月15日收治的经肾活检后明确诊断为特发性膜性肾病168例、乙肝相关性膜性肾病30例、狼疮肾炎Ⅴ型21例患者。219例患者均有完整的病例记载,获取他们的性别、年龄、地域情况、临床表现、病理改变及实验室检查结果等信息。应用SPSS统计软件建立数据库并进行统计学分析。结果:1、一般情况:三种膜性肾病即特发性膜性肾病(168例)、乙肝相关性膜性肾病(30例)及狼疮肾炎Ⅴ型(21例)的发病比例为8:1.43:1。特发性膜性肾病患者发病年龄在14岁-84岁,平均年龄为48.2±14.6岁;男性114例,女性54例,男女比例为2.11:1,男性居多;城乡比例为1.4:1;高发年龄为41-60岁。乙肝相关性膜性肾病患者发病年龄在13岁-79岁,平均年龄为41.9±16.1岁;男性26例,女性4例,男女比例为6.5:1,男性占多数;城乡比例为1.1:1;高发年龄为21-40岁。狼疮性肾炎Ⅴ型患者发病年龄在15岁-61岁,平均年龄为37.4±13.8岁;男性2例,女性19例,男女比例为1:9.5,女性患者占绝大多数;城乡比例为1.6:1;发病年龄段集中于41-60岁。2、特发性膜性肾病患者在40岁以下男女比例相当,40岁以上则男性患者居多;乙肝相关性膜性肾病患者大多数年龄段均以男性为主;而在狼疮肾炎Ⅴ型的各个年龄层中女性占有绝大多数。3、临床表现:三种膜性肾病患者临床表现均以肾病综合征最为常见,其次为血尿、高血压及肾功能不全。在实验室检查结果的比较中,特发性膜性肾病患者的血清补体C3、C4的水平明显高于狼疮肾炎Ⅴ型的患者(p<0.05)。4、年龄、性别与蛋白尿、高血压的关系:男性大量蛋白尿(>3.5g/24h)的发生率略高于女性,但未达到统计学意义(P>0.05),IMN各年龄组患者的大量蛋白尿发生率基本相同。合并高血压的76例IMN患者中,男性64例、女性12例,占IMN男性和女性患者的56.1%和22.2%;在合并高血压的30例HBV-MN患者中,男性11例,女性1例,占HBV-MN男性和女性患者的42.3%和25%;LN-V型合并高血压的患者中男性均为高血压患者,女性有10例,占女性患者的52.6%。男性患者的高血压发生率显著高于女性患者(P<0.05);而各年龄段患者的高血压发生率无明显区别(P>0.05)。5、病理表现:IMN病理分期以Ⅱ期为主,其次为Ⅰ、Ⅲ及Ⅳ期;HBV-MN分期以Ⅱ、Ⅲ期为主,其次为Ⅰ、Ⅳ期;LN-Ⅴ型分期Ⅰ期多见,其次为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。病理改变中HBV-MN及LN-Ⅴ型的系膜增生及间质病变均较IMN显著(p<0.05)。免疫荧光:HBV-MN多部位沉积的发生率高于IMN(p<0.05)。LN-Ⅴ型患者的“满堂亮”现象及多部位沉积的发生率均显著高于IMN患者(p<0.05)。三种膜性肾病的免疫荧光均以IgG和C3沉积为主,尤其是C1q在HBV-MN及LN-Ⅴ型患者的肾内沉积均高于特发性模型肾病(p<0.05);此外,IgA在LN-Ⅴ型患者中的沉积明显多于IMN(p<0.05)。6、病理变化与肾功能、性别、年龄、尿蛋白、高血压的关系:肾小管间质病变在肾功能异常患者的发生率均显著高于肾功能正常患者(p<0.05)。三种膜性肾病的肾小管间质病变在男性患者的发生率均显著高于女性(p<0.05)。>50岁患者的肾小管间质病变的发生率明显高于50岁以下患者(p<0.05)。>8g/24h患者的肾小管间质病变的发生率明显高于<8g/24h组患者(p<0.05)。合并有高血压的肾小管间质病变发生率较未合并高血压患者明显增高(p<0.05)。结论:1、特发性膜性肾病:乙肝相关性膜性肾病:狼疮肾炎Ⅴ型为8:1.43:1。特发性膜性肾病患者平均年龄为48.2±14.6岁;男女比例为2.11:1,男性居多;高发年龄为41-60岁。乙肝相关性膜性肾病患者平均年龄为41.9±16.1岁;男女比例为6.5:1,男性占多数;高发年龄为21-40岁。狼疮性肾炎Ⅴ型患者平均年龄为37.4±13.8岁;男女比例为1:9.5,女性患者居多。2、IMN患者发病年龄及性别有其自身独特之处,继发性膜性肾病的年龄、性别分布情况则根据其具体病因的不同是有所差异。3、三种膜性肾病患者均以肾病综合征为主要临床表现,同时还可伴有血尿、高血压及肾功能不全等。LN-V患者的血清补体C3、C4明显降低,可作为与IMN鉴别的重要依据。4、在三种膜性肾病中高血压的发生率与性别有关。5、特发性膜性肾病病理分期以Ⅱ期为主;乙肝相关性膜性肾病Ⅱ期与Ⅲ期比例相当;狼疮肾炎Ⅴ型分期Ⅰ期多见。系膜中/重度增生、C1q在HBV-MN、LN-V患者的沉积、免疫物质多部位沉积及“满堂亮”现象可以作为三种膜性肾病的最重要的鉴别要点。6、肾小管间质病变程度与发生肾功能恶化、性别、年龄、高血压以及蛋白尿的联系非常紧密。三种膜性肾病均不能单纯以临床表现轻重判断其病理损伤程度,肾穿刺活检是判断病变轻重程度必不可缺的重要手段。
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