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【目的】回顾性分析和评估原发性干燥综合征(primary Sjogren’s syndrome pSS)的中枢神经系统(Central nervous system CNS)病变的临床表现、影像学特点、治疗和预后。【方法】根据2002年美国和欧洲共识的原发性干燥综合征的标准诊断,从221例pSS中筛选中枢神经系统受累患者,对患者进行人口统计学、临床表现、实验室数据、影像学、治疗、预后的对比和分析。【结果】22例(10.0%)患者(20例女性和2例男性)伴有原发性干燥综合征的中枢神经系统病变(CNS-pSS),以中枢神经系统症状为首发症状的患者数为16例(72.7%)。弥漫型(31.8%),局灶型(31.8%),多发性硬化型(36.4%)是常见的中枢神经系统的临床表现形式。MRI显示大脑皮层下、侧脑室旁,以及脊髓的病变,以长T2、Flair高信号表现为主(77.3%)。肺部受累和低补体3、4(Complement component34；C3、C4)、甲状腺功能异常与中枢神经系统受累相关。【结论】干燥综合征导致的中枢神经系统病变在临床表现上和影像学上呈多样性,并常可先于干燥综合征诊断前出现。同时低C3、C4,肺部受累,甲状腺功能异常是中枢神经系统病变较强的相关因素,在临床上需引起重视。