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目的:总结弥漫性肺疾病(DLD)的临床特征及治疗疗效,提高对DLD的认识,提高诊断的准确性及治疗的有效性。方法:收集我院2009年1月至2010年6月期间53例弥漫性肺疾病患者的临床资料进行回顾性分析,包括临床表现、胸部X线片、胸部CT、肺功能、血气分析、实验室检查、支气管镜检查、肺活检及病理组织学等诊断方法及临床治疗疗效。结果:53例DLD病例中男性28例,女性25例(男女比28:25),年龄23-77岁,平均年龄为52.3±13.4岁。临床表现为咳嗽42例(79.2%),进行性呼吸困难、气短39例(73.6%),咳痰25例(47.2%)。肺部闻及Velcro啰音18例(34.0%),杵状指5例(9.4%),Velcro啰音和杵状指多存在于CTD肺浸润和IPF患者当中。53例均有影像学检查异常,CT表现为弥漫性结节影、肺泡实变、磨玻璃样变、小叶间隔增厚、胸膜下网格状改变、囊腔形成或蜂窝状改变,有时伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形。34例患者行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍22例(64.7%),弥散功能障碍25例(73.5%)。45例行动脉血气分析,低氧血症32例(71.1%),过度通气16例(35.6%),CO2潴留2例(4.4%)。肺组织活检10例,其中CT引导下经皮肺穿刺活检2例,胸腔镜下肺活检4例,开胸肺组织活检4例。浅表淋巴结活检1例。根据疾病相应诊断指南结合患者的临床特征综合分析,53例患者中,病因明确的DLD有38例(71.7%),其中感染性疾病18例,结缔组织疾病相关性肺病10例,其他病因的10例。病因不明的DLD15例(28.3%),其中11例为特发性间质性肺炎。经综合治疗后,住院期间39例(73.6%)呼吸困难、咳嗽等临床症状不同程度改善,但肺部啰音减少的仅13例。治疗无效死亡4例。结论:(1)DLD好发于中老年人,总体发病无性别差异。(2)DLD临床表现主要为进行性加重的呼吸困难、干咳。肺部Velcro啰音多提示CTD相关性肺病和IPF的可能。(3)胸部HRCT是诊断DLD(尤其IPF)很有价值的无创伤性检查。对于典型的IPF病例,根据临床特征及实验室检查不用肺活检,可以进行临床诊断。(4)肺组织的病理活检是诊断DLD的金标准。对于DLD,根据病情首先考虑行TBLB或CT引导下肺活检。除典型的IPF外,其他IIPs诊断依赖VATS或小切口开胸肺活检。此外,BAL是诊断DLD相当重要的检查手段。(5)本组中病因明确的DLD病例占多数,其中以感染和CTD相关性肺病为主;少数为病因不明的疾病,以IPF为主。(6)目前IPF的治疗多采用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂。(7)糖皮质激素是治疗结节病的有效方法。