目的总结分析皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)并发肺部疾病种类及其各自的临床特征,以提高临床医生对DM/PM并发肺部疾病的认识,及时做到早发现、早诊断、早治疗。方法选取2011年1月至2014年11月在重庆医科大学附属第一医院住院治疗的54例DM/PM并发肺部疾病的患者作为研究对象,回顾性分析研究对象的一般情况、临床表现、实验室检查、肺功能、影像学检查、治疗及预后,将研究对象根据并发肺部疾病的种类分为不同的组。结果DM/PM并发的肺部疾病种类为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、肺癌和纵隔气肿。其中以DM/PM并发ILD发生率最高,约为19.3%。并发ILD患者呼吸系统表现多为咳嗽、气促,血沉、C反应蛋白、肌酸激酶及铁蛋白升高、抗Jo-1抗体阳性在并发ILD患者中发生率高,肺功能异常主要表现为弥散伴限制性通气功能障碍,胸部CT检查以磨玻璃影最多见;DM/PM并发肺癌患者的皮肤损害明显,如皮肤血管炎、恶性红斑,80%患者肌酸激酶异常升高、抗Jo-1抗体阴性;DM/PM并发纵隔气肿是少见但严重的并发症,66.7%患者有明显的皮肤血管炎表现,本组观察的所有患者均为青年男性、肌酸激酶较低、血沉升高、抗Jo-1抗体阴性。结论1、DM/PM患者并发肺部疾病的种类与相应的炎性及免疫指标相关;2、ILD是其最常见的肺部并发症,但要警惕其他少见和严重并发症发生的可能。