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目的：总结分析儿童尤文氏肉瘤家族肿瘤（Ewings sarcoma family of tumor，ESFT）患者的临床特征及治疗现状并探讨影响患者预后的独立因素，同时对骨尤文氏肉瘤（Ewings sarcoma，ES）和骨外尤文氏肉瘤(Extraskeletal Ewings sarcoma,EES)的临床特征和远期生存进行比较，以期为这类肿瘤的治疗和预后判断提供理论依据。 方法：筛选天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科2005年1月至2014年12月诊疗并能够获取完整临床资料的ESFT患儿作为研究对象。回顾性总结62例入组患儿的临床特征、治疗情况以及生存状况等。应用SPSS24.0软件对相关数据进行统计学分析，探究影响预后的独立因素；其中，组间分类变量比较采用x2检验或Fisher精确检验，组间连续变量采用t检验，单因素生存分析采用Kaplan-Meier方法，组间的生存曲线比较采用Log-Rank检验，多因素分析采用Cox回归分析，取P＜0.05为差异具有统计学意义。 结果：在中位数为48.1个月的随访过程中，未发现治疗相关的死亡发生以及治疗相关的近期或远期重要脏器功能严重损害发生。全组患者的五年的无事件生存率和总生存率分别为59.5%和65.5%。临床分期（P=0.006）和病理类型（P=0.024）是影响患者生存时间的独立预后因素。局限期病人“计划切除组”和“非计划切除组”病人的远期生存未见明显统计学差异（P=0.622）。 结论：EES组患儿的预后较ES组更好；转移和复发是影响患儿预后的不利因素；是否计划性切除并不影响局限期ESFT患儿的远期生存。