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目的探讨心肌致密化不全(NVM)患者的临床及超声诊断特点,减少临床漏诊及误诊,提高对心肌致密化不全的认识和临床诊治水平,进行早期防治。方法对广西医科大学第一附属医院自2007年9月至2009年10月符合心肌致密化不全超声心动图(UCG)诊断标准的12例住院患者的病历资料进行回顾性分析,总结心肌致密化不全的临床及影像学特点、诊断及治疗方法,选取同期12例正常超声心动图结果者作为对照组,与本组病人超声心动图结果的左心室收缩功能指标进行比较和分析,复习相关文献展开讨论。结果本研究中患者共12例,男8例,女4例,年龄4～53岁,平均32.08±19.41岁,男性占66.67%,NVM占同期原发性心肌病的3.23%。NVM以心力衰竭、心律失常及血栓栓塞为主要临床表现,11例患者表现为程度不等的心力衰竭,8例患者有心悸,1例有脑梗塞,1例短暂性脑缺血发作。12例胸片检查均有不同程度心脏扩大。心电图检查均有异常,其中ST-T改变8例,室内传导阻滞5例,室性心律失常4例。1例作24小时动态心电图示频发室性早搏二联律,短阵室速,1例行心内电生理检查示房性心动过速。所有患者均通过超声心动图检查,达到心肌致密化不全超声心动图诊断标准,其中10例病变局限于左心室,占83.33%,2例左、右心室同时受累,9例累及心尖部,占75.00%。所有患者均见粗大的肌小梁及深陷的隐窝,形成网状结构,隐窝间暗淡缓慢血流与心腔相通,病变心壁分为2层,其中成人非致密化心肌与致密化心肌比值介于2.0～3.4之间,平均2.27±0.46,小孩比值介于1.6～2.2之间。11例患者室壁运动分析示室壁运动弥漫性减弱,5例左室射血分数小于30%,占41.67%,6例左室射血分数处于30%～50%之间,占50%。与正常对照组比较,年龄平均值接近,P值>0.05,差异无统计学意义,反映左心室收缩功能的指标包括左室舒张末期内径(EDV)、左室射血分数(LVEF)、左室内径缩短率(FS)等进行比较,P值<0.01,差异有显著统计学意义。1例作心脏磁共振(CMR)检查,1例作心脏CT平扫加增强检查,均符合NVM的超声心动图特征性改变。随访时间是20～40月,平均随访时间是24.86±14.28月,12例患者中1例住院期间死亡,1例院外死亡, 2例失访,1例仍有心衰反复发作,1例症状好转,但仍有心悸,另外6例心衰症状较前改善。结论心肌致密化不全发病率低,临床上罕见,男性居多。以进行性心力衰竭、心律失常、系统性血栓栓塞为主要临床表现。超声心动图是最主要的检查方法及确诊手段,心脏磁共振检查是其重要补充。患者死亡及猝死率高,进行性心力衰竭和恶性心律失常是死亡的主要原因。药物治疗可以改善症状。早期诊断、心脏移植及植入埋藏式自动复律除颤器、对一级亲属进行筛查可以改善预后。