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目的：通过对系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)患者的临床资料进行分析,探讨肺损害在SSc患者中的发生情况,并总结SSc肺损害的临床特点,从而有助于SSc肺损害的早期诊断。方法：设计疾病调查表,了解77例SSc合并肺损害患者的一般情况,包括性别、年龄、疾病病程,以及疾病类型、首发症状、临床症状与体征、辅助检查等,并根据资料进行回顾性分析。结果：1、入组的77例SSc患者中女性：男性≈4.1：1,平均年龄43.12±14.23岁,发病高峰为30-50岁；其中39例SSc患者合并肺损害,发生率为50.6%,其中肺间质病变(interstitial lung disease, ILD)36例,占92.3%。在性别、年龄、病程、疾病分型方面,合并肺损害的SSc患者与不合并肺损害的SSc患者相比,差异无统计学意义；2、SSc肺损害的患者胸部影像学最常见的表现为网状影和纤维条索影,病变范围主要分布在双下肺；3、以皮肤病变为首发症状的SSc患者发生肺损害的比例明显降低(P=0.005),主要包括皮肤瘙痒潮红、紧绷硬化等,而雷诺现象、关节肌肉病变、肺部病变两组差异无统计学意义;4、合并肺损害的SSc患者皮肤色素脱失、间断性咳嗽、活动后气促的发生率明显增高(P=0.004,P=0.002,P=0.000),抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(antitopoisomerase I antibodies,抗Scl-70抗体)的阳性率增高(P=0.01),且合并肺损害的SSc患者血免疫球蛋白A(Immunoglobulin A, IgA)水平明显高于不合并肺损害的SSc患者(P=0.03),而两组在皮肤硬化程度、血管受累、关节肌肉受累、心肝肾受累及其他辅助检查方面差异均无统计学意义。结论：1、SSc发病高峰为30-50岁,且以女性多见,女：男≈4.1：1；2、SSc肺损害的发生率为50.6%,其影像学表现以双下肺网状影最为多见；3、以皮肤病变为首发症状的SSc患者更不易发生肺损害；合并肺损害的SSc患者发生皮肤色素脱失、间断性咳嗽、活动后气促的比例明显增高；4、与不合并肺损害的SSc相比,合并肺损害的SSc患者血IgA水平明显高于不合并肺损害的SSc患者,且抗Scl-70抗体阳性率明显增高。