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耳聋基因编码蛋白CIB2隶属于钙整合素结合蛋白家族。此蛋白家族包括CIB1至CIB4四个蛋白，它们均包含多个钙离子结合结构域(EF-hand)。目前对于CIB蛋白家族的研究主要集中于CIB1在细胞增殖和凋亡、血管再生以及细胞骨架形成等过程中的作用。有研究表明CIB2的突变是导致人类非综合征型耳聋DFNB48和综合征型耳聋USH1J的原因，但CIB2在听觉中的功能及突变致聋机制目前还不清楚。我们首先在mRNA水平检测了小鼠内耳中Cib1至Cib4的表达情况，结果显示Cib1和Cib2在耳蜗中有较高水平的表达。因此我们利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建了Cib1和Cib2敲除小鼠。Cib1的敲除并没有影响小鼠的听觉功能，而敲除了Cib2之后小鼠的听力受到了严重的损伤。在进一步的研究中，我们发现Cib2敲除之后小鼠的听纤毛发育出现了明显的异常。在Cib2敲除小鼠中有相当数量外毛细胞的静纤毛束不能呈现正常的“V”字型，并且第二排静纤毛发生了异常延长的现象。同时我们观测到在Cib2敲除小鼠的部分内毛细胞中动纤毛未能正常退化，静纤毛发生了一定程度的融合。我们还检测到Cib2敲除小鼠毛细胞机械电转导功能缺失。本论文的研究结果表明，虽然CIB1和CIB2在小鼠耳蜗中都具有较高水平的表达，但仅有CIB2的缺失会造成小鼠听觉损伤，CIB2对小鼠耳蜗听纤毛的发育以及听纤毛机械电转导功能的发挥都具有非常重要的作用。