【摘 要】
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目的本研究通过回顾性分析沈阳地区32例血友病A患儿的临床资料及相关生活质量数据,旨在为进一步开展血友病综合诊治工作提供科学依据。方法通过沈阳市儿童医院血友病登记注册表、电话随访、查询住院病历及门诊病历电子记录等方式,收集2019年～2021年沈阳地区32例血友病A患儿的临床资料。对32例患儿的临床资料使用SPSS25.0进行统计学分析,P＜0.05有统计学意义。结果（一）一般资料情况32例血友病A
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目的本研究通过回顾性分析沈阳地区32例血友病A患儿的临床资料及相关生活质量数据,旨在为进一步开展血友病综合诊治工作提供科学依据。方法通过沈阳市儿童医院血友病登记注册表、电话随访、查询住院病历及门诊病历电子记录等方式,收集2019年～2021年沈阳地区32例血友病A患儿的临床资料。对32例患儿的临床资料使用SPSS25.0进行统计学分析,P＜0.05有统计学意义。结果（一）一般资料情况32例血友病A患儿均为男性,26例患儿来自城市,6例来自乡村。≤3岁3例,4～6岁6例,7～10岁14例,≥11岁9例。轻型3例,中型8例,重型21例。A型血7例,B型血10例,AB型血4例,O型血11例。明确家族史5例、无家族史2例、情况不明25例,所有患儿家长均未进行再生育遗传咨询。（二）临床特征资料情况5例患儿未进行病毒感染筛查检测,27例患儿无HIV、HBV、HCV感染。10例患儿未进行过抑制物检测,22例患儿无抑制物产生。首次出血年龄集中在婴幼儿期,病情严重程度与首次出血年龄呈负相关性（r=-0.456,P＜0.05）。首次出血原因:自发性22例、外伤性8例、手术后2例。常出血部位为关节,其中最常受累关节为膝关节。（三）治疗资料情况3例患儿为按需治疗,29例为预防治疗（标准剂量预防治疗11例,中剂量预防治疗18例;初级预防治疗3例,次级预防治疗11例,三级预防治疗15例）。（四）评估情况标准剂量预防治疗组年出血次数、HJHS及US评分低于中剂量预防治疗组,CHO-KLAT评分高于中剂量预防治疗组,其差异均有统计学意义（P＜0.05）。次级预防治疗组年出血次数、HJHS及US评分低于三级预防治疗,CHO-KLAT评分高于三级预防治疗组,其差异均有统计学意义（P＜0.05）。沈阳地区32例血友病A患儿CHO-KLAT得分（生活质量）与US得分（关节结构）、HJHS得分（关节功能）均呈负相关性（r=-0.773,P＜0.05;r=-0.804,P＜0.05）。结论1.沈阳地区32例血友病A患儿城市居民为多,以学龄期儿童就诊为主,疾病分型以重型为主。2.沈阳地区32例血友病A患儿以预防治疗为主,在减少出血次数、保护关节结构功能、改善生活质量方面,标准剂量预防治疗优于中剂量预防治疗,次级预防治疗优于三级预防治疗。3.沈阳地区32例血友病A患儿的生活质量受关节功能状态影响,关节功能状态越差生活质量越低。
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