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[目的]研究自身免疫性肝病的病理特点,寻找有效的病理诊断指标。[方法]选择2006年—2012年昆明医科大学病理教研室肝穿活检病例1883例,从中筛选病理诊断为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)血清检测AMA-M2阳性病例30例、AMA-M2阴性17例和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)病例20例。采用D-PAS特殊染色观察门管区的病变情况,采用免疫组化方法检测肝组织内IgG、IgM、PDC-E2、 CD11c的表达情况。[结果]1、D-PAS特殊染色能勾勒出胆管上皮基底膜的轮廓,有利于了解门管区胆管的损伤情况。2、免疫组化检测显示：IgM、IgG阳性颗粒主要分布于肝脏门管区浆细胞胞浆内,PDC-E2阳性颗粒表达于胆管上皮细胞及肝细胞的胞浆内,CDllc阳性颗粒表达于肝脏门管区树突状细胞的胞浆内。PBC AMA-M2阳性组、PBC AMA-M2阴性组、AIH组三组内IgM、IgG含量相比差异均有统计学意义(P<0.05), PBC患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgM, AIH患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgG,; PBC AMA-M2阳性组与AMA-M2阴性组相比,AMA-M2阳性的PBC患者肝脏门管区IgM、IgG阳性表达比AMA-M2阴性的PBC患者的高,IgM、IgG含量差异有统计学意义(P<0.05)。PBC AMA-M2阳性组、PBC AMA-M2阴性组、AIH组两两相比,PDC-E2阳性单位相比差异均有统计学意义(P<0.05)。PBC AMA-M2阳性组、PBC AMA-M2阴性组、AIH组两两相比,PBC AMA-M2阳性组、PBCAMA-M2阴性组CD11c阳性单位相比差异无统计学意义(P>0.05),余两两相比CD11c阳性单位差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]1、D-PAS特殊染色能显示肝脏门管区胆管基底膜的损伤情况,并且更直观的显示胆管数目的增减情况。2、PBC患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgM, AIH患者肝脏门管区浆细胞内主要表达IgG,肝组织中IgM和IgG的检测及分析有助于自身免疫性肝病的诊断。且AMA-M2阳性的PBC患者肝脏门管区IgM.IgG阳性表达比AMA-M2阴性的PBC患者的高。3、肝穿活检组织PDC-E2免疫组化检测有助于PBC的诊断,且在AMA-M2阳性和AMA-M2阴性的PBC的表达有一定的差异。4、CD11c主要表达于肝脏门管区肉芽肿内,有助于PBC的诊断。