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目的分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T cell lymphoma nasaltype,ENKCL）的临床特点，探讨其诊断策略与治疗方式及预后。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2007年5月～2012年5月收治的41例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床资料。结果41例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中男女比例4:1，中位年龄39岁。83％的患者于鼻腔及鼻旁窦等部位首发；63.4％的患者伴随有B症状；结外累及部位数大于1的患者占36.6％；26.8％的患者出现骨髓浸润；Ann Arbor分期为I期的患者占41.5％，II期占7.3％，III期占17.1％，IV期占34.1％；IPI评分0～1分的患者占总数的53.6％；58.5％的患者ECOG评分为0～1分；41.5％的患者伴有乳酸脱氢酶（Lactase Dehydrogenase，LDH）的升高；治疗前血红蛋白（Hemoglobin，Hb）降低见于43.9％的患者；治疗前白细胞计数（White Blood Cell, WBC）降低见于29.3％的患者。全组41例患者的平均生存时间为33.8个月，1年生存率和2年生存率分别为51.2％和31.7％。单纯放疗者首程治疗后的总体缓解率（OverallRemission Rate，ORR）明显高于单纯化疗者（100％vs13.4％）。接受放化疗结合的综合治疗者1年生存率高于接受单一治疗方式（化疗或放疗）者（84.4％vs47.1％），差异有统计学意义（P＜0.05）。化疗的患者中，总化疗次数≥3周期者有13例；化疗多采用以蒽环类药物为主的联合化疗方案。多因素分析显示：IPI评分、治疗前白细胞计数、首程治疗效果是结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的独立预后因素。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发病率低、侵袭性强、预后较差。IPI评分越高、治疗前白细胞计数越低、首程治疗未达到PR或CR的患者，其总生存期越短，预后越差。对早期初治患者，单纯放疗近期疗效明显优于单纯化疗,适时放疗对改善预后具有积极意义。化疗在ENKCL治疗中发挥重要作用，但有待进一步研究确认。采用放化疗结合的综合治疗较采用单一治疗模式能带来更多的生存获益。