目的:了解山西省多中心979例原发性肾小球疾病的流行病学特点、病理类型和临床表现之间的联系。方法:回顾性分析1993年7月～2006年10月979例因原发性肾小球疾病而行肾活检者的性别、年龄、病理类型及临床表现。结果:①本组979例原发性肾小球疾病患者行肾活检时的平均年龄为31.6±13.1岁(范围6～72岁),男女比为1.45:1。②原发性肾小球疾病以IgA肾病(35.1%)最多,其次是系膜增生性肾小球肾炎(31.3%)、膜性肾病(8.1%)、微小病变(6.1%)。③本组最常见的临床表现是肾病综合征(41.4%)和肾炎综合征(32.4%)。④肾病综合征最常见的病理类型是系膜增生性肾小球肾炎(38.8%)和IgA肾病(20.0%)。慢性肾衰竭的病理类型最多见的是硬化性肾炎(34.0%)和IgA肾病(21.4%)。表现为急性肾衰竭的病理类型则以IgA肾病(38.5%)为主。结论:原发性肾小球疾病以男性、青壮年为高发人群,IgA肾病最常见。肾病综合征是最常见的临床表现。