目的:通过分析重度喉软化症患儿的临床特点及影响手术疗效的因素,以期为临床重度喉软化症的诊疗和评估预后转归提供参考和理论依据。方法:回顾性收集2015年1月1日至2019年5月1日在重庆医科大学附属儿童医院进行声门上成形术的重度喉软化症患儿的医疗记录,分析重度喉软化症患儿的临床特点,评估术后1个月、3个月、6个月三个时期主要症状的改善情况,分析手术年龄和医学共病对手术疗效的影响。结果:在重症喉软化的解剖分型中,IV型所占比例最高(66.1%),其次为II型(17.9%)和III型(12.5%),I型最少(3.6%);所有患儿均存在喉鸣和呼吸困难,82.1%伴喂养困难,67.9%伴发育不良。伴医学共病的患儿占62.5%,不伴医学共病的患儿占37.5%,先天性心脏病在重度喉软化症患儿中的发生率最高(39.3%),其次是神经系统疾病(19.6%),最后是先天性异常/综合征(14.3%)和同期气道病变(16.1%)。无医学共病的重度喉软化症手术有效率为100%,伴一种类型共病的手术有效率为96%,伴有多种类型共病的手术有效率为30%(p<0.001)。绝大多数患儿的喉鸣、呼吸困难、喂养困难在术后1个月可以得到明显改善。手术年龄小于3月龄,伴共病组术后1个月、3个月、6个月的手术有效率分别为61.5%、61.5%、69.2%,不伴共病组术后1个月、3个月、6个月的手术有效率均为100%(p<0.05)。手术年龄大于3月龄组,无论是否伴有共病,术后1个月、3个月、6个月的手术有效率均为100%。不伴共病患儿的手术失败率和再手术率均为0%,而伴共病患儿的手术失败率和再手术率分别为22.9%和20%(p<0.05),其中伴多种共病患儿的手术失败率及再手术率显著高于伴一种共病的患儿(70%vs.4%;60%vs.4%,P<0.001)。总体成功率为85.7%。结论:大部分重度喉软化症均伴有不同类型和数量的共病,并有着更复杂的解剖分型;声门上成形术可改善绝大部分患儿的喉鸣、呼吸困难、喂养困难及生长发育不良,手术成功率高;不伴共病患儿的手术疗效不受手术年龄的影响,伴共病且手术年龄小于3个月的患儿手术失败率更高;多种共病的存在是手术失败的主要原因。