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目的:SCNSL定义为外周淋巴瘤继发于CNS,也称为转移性淋巴瘤。其发病率低,预后极差,临床上缺少对其症状、治疗方案、预后等特点的有效总结,本研究旨在对SCNSL的转移来源、病理分型、症状特点、累及CNS的生长特点、治疗方式及预后相关因素进行分析研究,以归纳总结其临床特点,为SCNSL的诊疗提供参考。方法:研究选取解放军总医院第六医学中心原海军总医院2013年1月至2018年1月期间,经立体定向活检手术明确病理诊断为SCNSL的患者临床资料进行分类研究。结果:1.共纳入28例SCNSL患者,年龄53.75±13.12岁,随访时间14.75±12.64月,原发病至继发的时间为46.96±35.68月。其中男性16例,女性12例,2.疾病来源主要为NHL24例,白血病2例,HL、淋巴瘤样肉芽肿病各1例。24例NHL中,男性睾丸来源占25%,女性乳腺来源占17.86%。3.B细胞来源25例,T细胞来源3例。B细胞来源的病理均为DLBCL,T细胞来源的病理为HL、淋巴瘤样肉芽肿病、T淋巴母细胞淋巴瘤各1例4.共24例NHL患者原发疾病分别接受CHOP和R-CHOP化疗方案治疗。根据治疗方案、年龄、性别分组研究对继发时间影响,进行独立样本t检验,p值分别为0.514、0.638、0.466,均大于0.05,提示上述三项因素对继发时间并无影响。5.常以肢体活动障碍、头痛和认知障碍起病,也可见到头晕、语言障碍、情感改变,而共济失调、意识障碍和癫痫则相对较少;吞咽困难、饮水呛咳、呼吸困难等症状仅在个别病例可见。共有18例患者行腰椎穿刺术,可见不同程度颅压升高,脑脊液的检查提示明显的蛋白与白细胞的不同程度的升高。6.可发生于脑内任何位置,常为多发病变,大多呈弥漫浸润性生长,也易累及脑膜、室管膜,易侵犯中线结构。主要发生在幕上,可同时累及幕上幕下,只发生在单侧大脑半球较少。受累脑叶以额叶、胼胝体、颞叶、基底节区常见。也可累及小脑、枕叶、岛叶和半卵圆中心但不常见,不易累及顶叶。7.单纯使用R-IDARAM 6例,其中4例CR,联合WBRT的3例均为CR;R-MTX化疗7例,3例CR;联合WBRT的2例均为CR。单纯WBRT的3例均为CR,1例采用R-MTX联合间质内放疗达到了PR。对比单纯R-IDARAM和单纯R-MTX方案的疗效,使用独立样本t检验,P=0.185>0.05,未体现疗效差异。8.截止随访时间共死亡21例,整体生存中位时间为6个月,整体生存期10.10±9.32月,使用COX回归多因素分析,提示R-IDARAM(P=0.04)可改善患者的预后。而男性(P=0.046)和脑脊液蛋白≥600mg/L(P=0.043)可能是SCNSL预后的独立危险因素。结论:SCNSL是一种外周淋巴瘤转移至CNS的继发性恶性淋巴瘤,发病率低,男性常来源于睾丸,女性常来源于乳腺,白血病也可累及中枢呈淋巴瘤病变。外周淋巴瘤累及至中枢的中位时间为36.5个月,是否使用利妥昔单抗对其并无影响。可因肢体活动障碍、头痛、认知障碍等症状起病,在脑内主要为多发占位,常同时累及双侧大脑半球,呈弥漫浸润生长,易累及脑膜、室管膜和中线结构,好发于幕上,幕上幕下可同时累及,受累脑叶以额叶、胼胝体、颞叶、基底节区常见。腰椎穿刺检查可见不同程度的颅压升高、脑脊液蛋白和白细胞上升。部分患者脑脊液中可见到肿瘤细胞。明确诊断有赖于针对病灶进行活检病理检查,主要为B细胞来源,T细胞来源少见,DLBCL为常见的病理表型,也可见到T淋巴母细胞淋巴瘤、经典霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病等病理型。男性、脑脊液蛋白≥600mg/L是影响预后的独立危险因素,目前常用的治疗方式为R-MTX,但其毒性太大,新提出的RIDARAM化疗方案可以明显提高预后。