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本文报道了一例隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(recessive dystrophicepidermolysis bullosa，RDEB)。本病是一种少见的遗传性皮肤病，临床表现为皮肤上出现水疱、大疱、糜烂，愈合后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，伴有明显黏膜损害、甲营养不良或无甲、体毛缺失、龋齿、指骨萎缩，假性并指(趾)。组织病理显示：表皮下裂隙及水疱，真皮无明显炎性细胞浸润。对RDEB的发病机制、临床表现、诊断及治疗做了较为详细的探讨。