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目的研究117例Ig A肾病患者临床特点与病理分型,分析之间关系,为临床判断预后及治疗提供依据。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2010年2月至2014年4月经肾活检确诊为Ig A肾病的117例患者的临床表现及病理特点。所有患者排除系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型病毒性肝炎、银屑病、干燥综合征等所致的继发性Ig A肾病,统计其基本资料(年龄、性别、发病之前有无诱因)、临床表现(肉眼血尿、无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿、尿检异常(非大量蛋白尿)伴水肿和(或)高血压、肾病综合征、慢性肾衰竭)、实验室检查结果(24h尿蛋白定量、生化指标)及病理结果(按Hass分型),按病理分型分为5型,观察各型与高血压、血清C3水平、病理Katafuchi积分关系。结果1.354例肾活检患者中原发性lg A肾病117例,检出率为33.1%。患者平均年龄为(32.12±9.50)岁,以20-29岁为高发,占42.7%(50/117),女性多于男性。2.所有Ig A患者共有14人有前驱感染病史,占12%,其中上呼吸道感染12例,尿路感染2例。其中共15例伴有肉眼血尿,发生率为12.8%,其平均发病年龄低于不伴肉眼血尿患者,有统计学差异(P<0.01)。3.Ig A肾病患者临床表现多样化,本资料表现为无症状尿检异常(镜下血尿伴或不伴蛋白尿)患者最常见,为51例(43.6%);其次为尿检异常(非大量蛋白尿)伴水肿和(或)高血压者,为29例(24.8%);大量蛋白尿表现为肾病综合征者19例(16.2%);其他还有肉眼血尿患者15例占12.8%;肾功能衰竭表现为CKD4期者3例(2.6%)。4.117例Ig A肾病患者肾穿时有70例为CKD1期(占59.8%);CKD2期为35例,占29.9%,;CKD3期为9例,占7.7%;CKD4期为3例,占2.6%,无CKD5期患者。5.病理上包括多种原发性肾小球疾病的病理类型.以轻微病变(Hass I型)最为常见,占40.1%(47/117)。免疫病理Ig A沉积强度以+++最为常见,约43.6%,++次之,约占33.3%,++++再次之,占23.1%。单纯Ig A阳性者占59.8%(70/117);Ig A+Ig G沉积者12例(占10.3%);Ig A+Ig M的沉积9例(占7.7%);Ig A+Ig M+Ig G沉积有3例(占2.6%);C3沉积者最为多见,占94.9%(111/117);伴C4沉积者有10例(占8.5%),伴C1q沉积者有12例(占10.3%)。6.Ig A肾病合并高血压的患者年龄上高于非高血压组,有显著统计学差异(P<0.01);Ig A肾病合并高血压的患者血肌酐水平高于非高血压组,有显著统计学意义(P<0.01);Ig A肾病合并高血压组病理指标小球指数、硬化指数、间质指数、血管指数高于Ig A肾病合并非高血压组,有统计学差异(P<0.05)。7.病理分型中HassⅤ级平均动脉压高于Hass I、Ⅱ、Ⅲ级,有统计学差异(P<0.05);Hass I级患者肾小球滤过率(e GFR)高于HassⅡ级,有统计学意义(P<0.05);HassⅤ级肾小球滤过率(e GFR)低于Hass I、Ⅱ、Ⅲ级,有统计学意义(P<0.05)。8.Ig A肾病患者B组(Hass III-V级)相较于A组(Hass I-II级),其血清C3水平明显下降,有统计学差异(p<0.01)且Katafuchi积分显著升高,有统计学差异(P<0.01)。病理切片上C3沉积强度为“+++”较“-”患者相比,血清C3水平降低,有统计学差异(P<0.05);C3沉积强度为“++”、“+++”患者,分别与C3沉积为“±”患者相比,血清C3水平都降低,均有统计学差异(P<0.05)。结论1.Ig A肾病检出率占肾活检比例为33.1%,好发于中青年,12%患者有前驱感染史,12.8%患者伴有肉眼血尿,Ig A肾病患者伴有肉眼血尿年龄低于不伴肉眼血尿者。2.Ig A肾病临床表现与病理类型具有多样性,临床表现以无症状尿检异常(镜下血尿伴或不伴蛋白尿)最常见,病理类型以Hass I型(轻微病变)多见,免疫病理Ig A沉积强度以+++最为常见,只有在临床轻微同时病理轻微才能真正预示预后良好。3.Ig A肾病患者血清C3水平可能作为判断疾病进展的指标之一。4.Ig A肾病持续性高血压,病理Katafuchi积分越高,伴间质纤维化提示预后不良。