【摘 要】
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目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病的临床表现、诊断、治疗,为临床积累经验,提高治疗效果。 材料和方法 对17例住院病例进行回顾,其中全切病例7例,次全切2例,改形5例,扩大切除1例
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目的 探讨Ⅰ型神经纤维瘤病的临床表现、诊断、治疗,为临床积累经验,提高治疗效果。 材料和方法 对17例住院病例进行回顾,其中全切病例7例,次全切2例,改形5例,扩大切除1例,切开引流1例,单纯活检术1例。结合文献资料对临床表现、诊断、治疗进行分析。 结果 Ⅰ型神经纤维瘤病的临床表现随年龄增长有一定的规律性。诊断符合率为76.5%(13/17),1例漏诊,3例分别误诊为海绵状血管瘤、淋巴管瘤、骨纤维异常增殖症。手术后复发2次者1例,复发1次者2例。 结论 应根据患者年龄、发病部位、病变大小、病变类型选择合适的治疗方法,目前主要以手术治疗为主的对症治疗,提倡多学科协作和整体治疗。基因治疗是Ⅰ型神经纤维瘤病的治疗的发展方向,但尚不成熟。
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