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目的分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床表现、实验室检查及肾活检结果,深入探讨儿童狼疮性肾炎(LN)的病理特点、临床表现及治疗预后的关系。方法收集1991年1月~2010年12月期间,在华中科技大学同济医院儿科经肾脏穿刺检查确诊的96例儿童狼疮性肾炎(LN)患者,并对这些患者当时的实验室检查资料、肾活检病理资料、具体的临床表现及治疗进行回顾性研究分析。结果96例儿童狼疮性肾炎患者中,男性22人,女性74人。男女比例为1:3.36;发病年龄为3岁零10月至17岁零3月,平均发病年龄11岁2月,平均病程为4.7月。96例患儿中初次就诊的原因有发热90例(93.8%)、水肿87例(90.6%),蛋白尿84例(87.5%)、血尿81例(84.4%)、皮肤黏膜损害60例(62.5%)、关节炎34例(35.4%)、高血压20例(20.8%)、脱发11例(11.5%)及神经系统症状8例(8.3%)。临床分型肾病综合征肾炎型58例(60.4%)、单纯肾病综合征型6例(6.3%)、急性肾炎综合征型23例(24.0%)、孤立性血尿和蛋白尿6例(6.3%)及孤立性蛋白尿3例(3.1%),伴肾功能减退70例(72.9%)、ANA升高94例(97.9%)、C3降低93例(96.8%)、ESR升高91例(94.7%)及免疫球蛋白升高88例(91.7%)。96例患儿中病理分型Ⅱ型3例(3.1%)、Ⅲ型14例(14.6%)、Ⅳ型61例(63.5%)、Ⅴ型17例(17.7%)及Ⅵ型1例(1.0%),结合患儿病情活动情况及病理分型给予相应的治疗方案,96例患儿中2例死亡,在随访资料完整者50例中,46例经治疗后获得不同程度的缓解。结论儿童LN青春期女孩多见,其首发临床表现以发热、水肿及蛋白尿多见,免疫学指标ANA、C3、ESR和尿液检查对该病的诊断有重要意义,Ⅳ型LN是本病最常见的病理分型,肾病综合征肾炎型是最多见的临床分型,经过个体化治疗后大部分患儿的治疗效果良好。